心脏异位
异常的心脏位置按其于胸腔中的部位以及心尖的指向分为右位心、左位心和中位心。
右位心 右位心指心脏位于右侧胸腔内,心尖朝右。临床上分为三型:
❶右位心伴内脏易位:心脏及内脏位置恰似正常位置在镜中的“镜影”,无生理影响。
❷右位心不伴内脏易位:常伴其他心血管畸形,如大血管错位,房、室间隔缺损,单心室等,有时可伴先天性无脾。
❸假性右位心:心脏在右侧,但心腔关系并非正常的“镜影”,左心腔仍在左边,右心腔移至右后,常伴其他严重畸形如法乐四联症、房间隔缺损、大血管错位、肺动脉闭锁等。
除听、叩诊时心脏位于胸腔右侧,肝、脾位置互换外,无其他症状。如右位心伴其他心血管畸形,则临床症和体征根据畸形性质而异。心电图检查第Ⅰ导联与正常图形相反,P、QRS及T波均为倒置;第Ⅱ、第Ⅲ导联和AVL导联的P、QRS及T波均倒置; AVR导联为正常的AVL导联图形,P、QRS及T波均为直立; 心前导联自V1至V6须由左向右探查。X线检查示心脏右位,如合并其他畸形,则心脏形态各异,需作超声心动图、心导管和心血管造影确定诊断。根据不同畸形而进行必要的手术矫治。
左位心 心脏位置正常,其他内脏反位,常伴有大血管错位,心脏结构异常和先天性无脾或脾发育不良。
中位心 心尖位于胸廓中线位,此畸形如伴有其他内脏位置异常,则常伴多发性心血管畸形。
心脏异位的其他少见类型 心脏位置可部分或完全不在胸腔内,依其位置不同可分为五型:
❶颈型: 心脏位于前颈部,胸骨正常,可见前颈部皮肤突出,局部搏动。
❷胸颈型:部分心脏位于颈部,部分位于胸腔内,且胸骨柄常存在缺陷。
❸胸型:胸骨有缺陷,心脏部分或完全位于胸腔外。
❹胸腹型: 又分两型,一为胸骨部分缺损或分裂,横膈有缺损; 二为腹直肌有缺损或伴脐疝。
❺腹型:有横膈缺损,心脏位于腹腔内。