心肌病

病变主要在心肌的一类心脏病，但不包括高血压病、冠心病、肺心病或先天性心血管畸形引起的心肌疾患。一般分为原发性、继发性两大类。凡原因明确或已知疾病所引起的心肌病，称继发性心肌病，如各种原因引起的心肌炎、胶原疾病、营养不良以及心脏挫伤、化学药品引起的心肌病变等。原发性心肌病已知有特发性心肌病、家族性心肌病、克山病等5种，其中以特发性心肌病为常见，所以人们常把原发性心肌病作为特发性心肌病的同义词。原发性心肌病主要有梗阻性与非梗阻性两种。梗阻性心肌病较少见，有家族史，故也称家族性心肌病，主要病变为左心室及室间隔心肌的向心性肥厚，尤以室间隔为显著，可引起主动脉瓣下狭窄，使左心流出道血液流出受阻。非梗阻性心肌病较多见，其中以充血性心肌病为多，病理表现为心脏重量增加，心室扩大和慢性充血性心功能不全。当情绪激动或体力活动增加时，可诱发心肌病猝死。

心肌病cardiomyopathy

又叫原发性心肌病，系一种原因未明的心肌疾病。按病理解剖及病理生理可分为扩张型、肥厚型、限制型及未定型。病因尚在探索，有人认为与病毒感染、免疫改变、神经体液、微血管病变及家族性遗传等因素有关。病人早期表现可不明显，随病情进展出现心悸、劳力性气短、呼吸困难，逐渐出现心功严重低下及心力衰竭症状。X线、心电、超声心动图等综合检查，对诊断本病有意义。治疗尚无特效疗法。

心肌病

以心肌病变为主要表现的一组疾病。分特发性（原发性）心肌病和继发性（特异性）心肌病。前者病因不明，后者病因明确。原发性心肌病分扩张型、肥厚型和限制型。各型的临床表现，治疗不同。另一类为病因已明或与全身疾病有关的继发性（或特异性）心肌疾病。扩张型心肌病：心腔扩大，心力衰竭和各种心律紊乱，治疗应控制心衰，纠正心律失常；肥厚型心肌病：分梗阻性非梗阻性，均有心慌、气喘等症状，重症有心绞痛和晕厥，用β—受体阻滞剂和钙通道阻滞剂或手术治疗。限制型心肌病临床上类似缩窄性心包可采取手术治疗的表现。

心肌病cardiomyopathies

是以心肌本身病变为主的一组疾病。分原发性及继发性两种类型。前者原因不明，包括扩张型、肥厚型、限制型及闭塞型心肌病；后者为原因明确或全身疾病中的心肌病变，如系统性红斑狼疮、淀粉样变性、神经肌肉病等。

心肌病

任何原因引起的心肌病变统称心肌病，可分原发性与继发性两大类，前者又称特发性心肌病，发病原因不明，有些可能由急性心肌炎演变而来； 后者多继发于全身或其他系统、器官的疾病。心肌病分类如下：
(1) 原发性（特发性）心肌病：
❶充血型： 心内膜弹力纤维增生症、特发性非梗阻性心肌病；
❷限制型： 心内膜心肌纤维化病；
❸梗阻型： 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。
(2) 继发性心肌病：
❶感染性： 病毒、细菌（特别是白喉）、螺旋体、立克次体、霉菌、原虫及蠕虫所致的心肌炎；
❷非感染性（包括代谢性）: 糖原代谢病Ⅱ型，全身性神经肌肉疾病，肌营养不良症，遗传性共济失调，结缔组织性疾病 (如风湿病、红斑狼疮)，肿瘤(如平滑肌瘤、粘液瘤、淋巴瘤)，中毒及过敏。
充血型心肌病 小儿充血型心肌病较其他型心肌病多见。主要以心室腔明显扩大（左心室更明显），而心室壁不增厚为主。二尖瓣与三尖瓣环扩张可产生二、三尖瓣关闭不全，因而心房亦明显扩大。心腔大，心室收缩无力，心排出量降低，左心室舒张末期及左心房压力增高，引起充血性心力衰竭。临床表现为无力，呼吸困难及浮肿。体格检查发现心脏扩大，脉搏微弱，脉压减小，心前区可有非特异性杂音，或呈奔马律。也可有三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。肝大可有触痛。胸部X线摄片见全心扩大呈球形，心脏搏动明显减弱，似心包积液。心电图示左心室肥大，可伴心律失常。治疗以控制心力衰竭为主，可试用肾上腺皮质激素。预后差。
限制型心肌病 限制型心肌病小儿较少见，主要病变为心内膜增厚伴纤维组织增生，心内膜呈僵硬状，心腔内可有血栓形成。心室收缩与舒张受限制。临床表现似缩窄性心包炎。心电图示双心房明显增大，左心室肥大伴ST段压低，I度房室传导阻滞。胸部X线摄片示心影略大。治疗与缩窄性心包炎相似。
特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(简称IHSS) 为发病原因不明的梗阻性心肌病，可发生于婴儿或新生儿，但较少于儿童期前作出诊断。曾有非对称性心肥大、左室功能性梗阻、假性主动脉狭窄、遗传性心脏发育障碍、主动脉瓣下肌肥厚、肌性主动脉瓣下狭窄及肥大性梗阻性心肌病之称。本病特征为室隔肥厚，尤其室隔上部并于主动脉瓣下呈突起状，左心室流出道游离壁的心肌也可增厚（可波及乳头肌），有时室隔肥厚可突向右心室致一侧或双侧心室流出道发生梗阻，二尖瓣前叶由于心内膜增厚相对不活动而发生二尖瓣关闭不全。心室肌肉快速收缩时，于收缩期的前1/3或1/2时间内左心室血流急速喷射，以后肥大的室隔与二尖瓣前叶靠拢，阻止左室喷射，此时左心室腔内压力可超过主动脉，二者的阶差可高达100mmHg。舒张期由于心肌肥大使心腔狭小，故左心室腔容量变少，致左心房压力增高，易出现心律失常。患者站立或用加强心肌收缩力的药物时均可使此种梗阻现象加重。相反，若能抑制心肌收缩力，如用全身麻醉、心得安等药物则可增加心室容量。
临床常于体格检查时听到收缩期杂音而引起注意； 儿童也有无症状而发生猝死者。早期症状可有活动后气促、心悸、胸痛或昏厥，症状缓慢进展。脉搏短促呈重复脉或类似水冲脉。若心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动（或）双重性冲动，则提示梗阻病变。有力的左心房收缩可产生第三心音及第四心音，胸骨左缘或心尖区常有喷射性收缩期杂音，第二音可呈反常分裂，若波及右心室则肺动脉瓣区有喷射样收缩期杂音。X线胸片检查早期心影可正常，晚期左心室大。颈动脉搏动图示明显迅速上升“a”的升枝，下降后又再向上形成切迹，以后缓慢下降。心电图示左心室肥大，可伴ST段及T波变化，左胸前导联及Ⅱ、Ⅲ、aVF导联中可出现室隔增厚的深Q波。心导管检查左心室腔与流出道间有压力阶差。造影示左心室腔明显缩小。超声心动图及放射核素造影示二尖瓣前叶收缩期有异常前向活动。室隔厚度与左心室后部游离壁厚度之比约为1.5:1或更大。
治疗以β肾上腺素受体阻断剂如心得安为主逐步加大剂量至症状改善为度，宜长期口服，亦可应用异搏停治疗，应适当限制剧烈活动。若有心房颤动，可用奎尼丁及抗凝剂，后者可预防血栓形成。洋地黄与硝酸甘油可加重梗阻应禁用。必须使家长了解患儿于大便、屏气、阵咳、饮食过饱或突然起立时可发生昏厥。有胸痛及心力衰竭时必须紧急处理。若需用加压药物则以新福林或美速克新明较为安全（因无直接加强心肌收缩力作用），快速抬高患儿双侧下肢以增加循环血量可能有益。如内科治疗无效，左心室腔与主动脉压力阶差大于50mmHg时可考虑外科手术切除室隔肥大部分，但仍不能避免猝死的发生。亦可用人工瓣膜调换二尖瓣，但远期疗效尚不明。
继发性心肌病 继发于全身性疾病的心肌病，最常见的为病毒性 (参见“病毒性心肌炎”条，216页)。少见者有：
❶糖原代谢病Ⅱ型心肌病：是糖原累积心脏(见“糖原代谢病”条，91页)的一种类型。临床常于生后2～3个月显肌肉无力，表现为无力吸吮，其后渐气促，反复呼吸道感染，双下肢呈蛙式，舌较大，腱反射消失。左心室壁增厚致左心室流出道梗阻，可发生喷射性收缩期杂音。心电图QRS综合波极高大伴P-R间期缩短 (<0.09秒),Ⅰ,Ⅱ导联、T波常倒置。胸部X线摄片见心脏呈中至重度扩大。本症应与心内膜弹力纤维增生症相鉴别。治疗以控制心力衰竭为主。
❷进行性肌营养不良心肌病 (参见“进行性肌营养不良”条，337页): 患此病时心肌亦可受累，早期出现的心脏症状为心动过速，心律失常，心尖区可有柔软的收缩期杂音。心电图P-R间期缩短，左心室（有时右心室） 肥大，左胸前导联有异常的深Q波，有时可出现预激综合征，胸部X线摄片见心影显著增大。治疗以对症处理为主。
❸遗传性共济失调心肌病 (参见“遗传性共济失调”条，331页): 本病可伴有心脏或冠状动脉的病变，心肌出现明显纤维化伴心室肥大，心肌纤维有脂肪退行性变，冠状动脉内壁增生等。胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音，有时有第三心音。心电图示左右心室肥大，左胸前导联及aVF导联T波平坦倒置，可出现心律失常。

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心肌病

各种病因的心脏病都会累及心肌引起心肌肥厚、扩张、纤维化等病变，目前所称“心肌病”是指心肌本身的非炎症性病变为主的疾病，且不包括常见的风湿性、冠状动脉硬化性、高血压性、肺原性、先天性心脏病或心包疾病中伴有的心肌病变。
对心肌病的命名一向不够明确，最早曾以“心肌炎”泛指各种心肌疾病。1957年提出“心肌病”一词以指除外冠状动脉病作为病因，而原因未明的一组心肌疾病。1961年以后认为“心肌病”常伴有心内膜病变，有时还有心包病变。
近年来，常将心肌病分为原发性和继发性二大类，但对“原发性心肌病”一词的定义和范围迄今看法不一。一种意见认为应泛指以心肌病变为主的所有各种心肌疾病。另一种意见认为原发性心肌病应单指一类原因不明的心肌病 （狭义的原发性心肌病），而全身性疾病中的心肌病变，心肌肿瘤等则列入“继发性心肌病”范围。以上二种意见中以后者比较切合实际。按病因分类如下：
原发性心肌病
❶原因不明的心肌病 （狭义的原发性心肌病）。
❷家族性心肌病。
❸心内膜心肌纤维化和原因不明的壁性心内膜心肌病。
❹心内膜弹性纤维增生症。
❺产后心脏病或分娩前后心脏病。
❻克山病。
继发性心肌病
❶结缔组织病中的心肌病。
❷神经肌肉病所致的心肌病。
❸内分泌代谢疾病中的心肌病。
❹营养疾病中的心肌病。
❺心肌肿瘤，包括起源于心脏或转移来的肿瘤。
此外，有人将各种病因所致的心肌炎包括感染和中毒，也包括在继发性心肌病范围内。
1980年世界卫生组织专题小组报告指出： 心肌病是原因不明的心肌疾病。心肌病可分为扩张型 （相当于充血型）、肥厚型、限制型，以及不能分入上述各组的未分类心肌病。由已知原因引起的或伴随于其他系统疾病者称为特异性心肌疾病，其病因可以是感染性、代谢性、结缔组织病、浸润性、肉芽肿、家族遗传性、敏感性和中毒性等。不能归入以上各组者为“未分类”心肌病。
原发性心肌病在近年来我国各地发现有增多趋向。克山病是我国的一种地方性心肌病，全身疾病中的心肌病具有重要的鉴别诊断意义，因治疗和预后不同于原发性心肌病。
Goodwin按心肌病的病理解剖变化，结合病理生理和临床特征，将原发性心肌病分为四种类型：
❶充血型心肌病，以心脏扩大，充血性心力衰竭为主要表现；
❷肥厚型心肌病，以心肌肥厚为主，可同时发生心室流出道的梗阻，又称梗阻性肥厚型心肌病或梗阻型心肌病；
❸缩窄型或限制型心肌病，以心肌纤维化和心室舒张受限制为主；
❹闭塞型心肌病，以心室腔因心肌心内膜纤维增生和有附壁血栓而变小为特征。此种分类方法不论病因，但在临床上使用方便，采用颇广。

心肌病cardio myopathy

以心肌病变为主的疾病称心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三种类型。