弯刀综合征curved knife syndrome

系一种先天性心血管畸形，为肺静脉畸形引流的一类型，在X线下呈弯刀形阴影而得名。诊断本征指标为：右肺发育不全；心脏右转位，似右位心；沿右心缘肺静脉呈弯刀状。临床表现：女性多见，10～20岁居多；有发热、咳嗽、咯血、呼吸困难、乏力、哮喘发作、胸背痛、眩晕、紫绀、身材矮小及心脏异常等。心导管及心血管造影可确诊。症状轻微无须特殊治疗；伴有感染者可抗感染；有的可手术治疗。

弯刀综合征

弯刀综合征又称Scimitar综合征是一种先天性血管畸形。系右肺静脉回流到下腔静脉，可伴有右肺发育不全和体循环向右肺供血、心脏向右旋转移位的发育性畸形。异常的肺静脉在X线片上产生一种特殊的血管阴影、状似弯刀，故名。女性比男性多2倍，新生儿至50岁均有病例报告，但多见于10～20岁。其发生原因可能由于胚胎早期肺静脉丛和大静脉系统的交通支未萎缩退化，永久性残留所致。而右肺发育不全和心脏移位是因右肺体循环异常供血引起的退化性血管再发育。病理生理表现为左向右分流。临床上可无症状，或有呼吸困难，活动后更明显；亦可有慢性咳嗽、咯血、发热等反复发作的右肺感染症状，或发育迟缓，心脏右移和心脏杂音。X线表现右下肺特征性弯刀形血管阴影，或伴右肺发育不全，心脏向右旋转移位等改变。支气管镜检查和碘油造影亦可显示右肺发育不全。肯定诊断有赖于心导管检查和心血管造影。治疗为对症及抗感染，选择性右肺切除术、异常肺静脉左房移植术或结扎术。