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是由于输尿管、膀胱连接处副交感神经节细胞减少或缺如，使输尿管无蠕动而近侧扩张所造成的。男多于女，多为单侧。常伴有尿路感染、发热、结石、血尿等。泌尿造影可见巨大输尿管，患侧肾功能不良或丧失，造影剂排空时间常超过1小时。如患侧肾功能丧失而对侧良好者，可作患侧肾尿管切除；患侧肾功能良好时，可切除患侧输尿管下端，作膀胱蒂管成形及输尿管吻合术。
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