巨细胞动脉炎giant cell arteritis

系风湿性疾病引起的一个并发病。此病常累及大、中动脉，包括脑动脉及颞动脉，也可波及心、肺、肾、肝、胃等脏器。动脉壁病变以炎症和坏死为主。临床主要表现为发热、关节肌肉疼痛、血沉加速。同时可伴有冠心病或主动脉瘤等。

巨细胞动脉炎giant cell arteritis

指累及颞动脉及主动脉的肉芽肿性炎症。动脉壁有巨噬细胞或多核巨细胞浸润，伴有血管腔部分或完全闭塞。原因不明。

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎亦称颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿性动脉炎。是指累及颅脑动脉分支的炎症性损害，亦可更为广泛。患者皆在50岁以上发病。约有半数有风湿性多肌痛的先驱表现，故二者存在着密切关系。属老年性疾病，偶见于青年或儿童。女性略多于男性，美国报道50岁以上的发病率约为12～17/100,000人口。我国报道较少。
病因 不明，有人发现巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛患者的周围淋巴细胞在试管中对人动脉抗原和肌抗原转化反应增加，以及在发炎的颞动脉壁上证实有免疫球蛋白沉积，因此认为本病可能与免疫异常有关。巨细胞动脉炎的损害常呈跳跃性，因此活检标本至少取动脉2cm作多张切片检查。动脉外膜有单核细胞浸润，中层可见多核巨细胞，内弹力层肿胀碎断，部分被巨细胞所吞噬。类纤维蛋白坏死在本病中罕见。动脉炎很广泛，常见的有颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和睫后动脉。较少累及的有颈内、颈外动脉和中心视网膜动脉。亦可引起主动脉弓综合征。通常不累及肺及肾血管。
临床表现 最典型的是患者有严重持久颞侧头痛，动脉有压痛、肿胀，有时呈结节状，表面红肿。轻者无典型头痛和压痛，但头皮压痛显著，对梳发很敏感。典型患者不需活检，很易诊断。眼动脉或中心视网膜动脉阻塞可引起不可逆的视觉丧失。颅动脉炎的一个重要征候是嚼肌疼痛，颅神经缺血可引起可逆性复视。如累及主动脉及其分支可像大动脉炎一样产生脉搏减弱或无脉，血管杂音，间歇性跛行，以及动脉瘤或升主动脉破裂。本病引起脑、肾或冠状动脉阻塞的极罕见。全身性表现可有发热、乏力、纳减、消瘦和体重降低。
诊断 对不明原因发热的老年人应考虑巨细胞动脉炎的可能，除临床表现外，动脉活检有助诊断。如果有累及大动脉的临床表现则应作主动脉弓及其分支的造影检查。
治疗 应用激素20～60mg/d，以控制症状和防止失明。通常反应迅速，1～3天后血沉迅速下降，激素逐步减量至7.5～15mg/d维持。本病系自限性疾病，激素于维持1～2年后可停用。

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巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎又称颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿性动脉炎。几乎所有患者皆在50岁以上发病。是一种老年性疾病，偶见于青年或儿童。女性略多于男性，美国报道50岁以上的发病率约为12～17/100 000人口。巨细胞动脉炎累及颅脑动脉分枝的炎症性损害主要起源于主动脉弓，亦可更为广泛。约半数患者有风湿性多肌痛的先驱表现，二者存在密切关系。
病因和发病机理 尚不明瞭。曾报道与呼吸道感染或与鸟，特别是鹦鹉密切接触有关，但皆未被证实。在试管中，有人发现巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛患者的周围淋巴细胞对人的动脉抗原和肌抗原转化反应增加，以及在发炎的颞动脉壁上证实有免疫球蛋白沉积，因此认为本病可能与免疫机理有关。巨细胞动脉炎的损害常呈跳跃性，因此活检标本至少取动脉2cm作多张切片检查。动脉外膜有单核细胞浸润而中层可见多核巨细胞，内弹力层肿胀碎断，部分被巨细胞所吞噬。类纤维蛋白坏死在本病中罕见。动脉炎很广泛，常见的有颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和睫状动脉。较少累及的有颈内、颈外动脉和中心视网膜动脉。亦可引起主动脉弓综合征。通常不累及肺及肾血管。
临床表现 最典型的是颞动脉炎，患者有严重持久颞侧头痛，动脉有压痛、肿胀，有时呈结节状，表面红肿。轻者无典型的头痛和压痛，但头皮压痛显著，对梳发很敏感。典型的患者不需活检，很易诊断。眼动脉或中心视网膜动脉阻塞可引起不可逆的视觉丧失。颅动脉炎的一个重要征候是嚼肌疼痛，颅神经缺血可引起可逆性复视。如累及主动脉及其分支可像大动脉炎一样产生脉搏减弱或无脉，血管杂音，臂或腿的间歇性跛行以及动脉瘤或升主动脉的破裂。本病引起脑、肾或冠状动脉阻塞者极罕见。此外，全身性的表现可有发热、乏力、纳减、消瘦和体重降低。绝大多数患者血沉增快。
诊断 对一个发热原因不明的老年人应常考虑巨细胞动脉炎的可能，除了临床表现外，动脉活检有助诊断。如果有大动脉累及的临床表现则应作主动脉弓及其分枝的造影检查。
治疗 应用激素20～60mg/d，以控制症状和防止失明。通常反应迅速，1～3天后血沉迅速下降，激素逐步减量至7.5～15mg/d维持。激素于维持1～2年后可停用。