巨头畸形jutou jixing

由于先天性大脑皮质增厚及神经胶质细胞的增生，使大脑异常增大，初生时即可有1500克(正常390克)，或生后迅速增大。患儿前囟常较大，闭合延迟，颅穹窿和面部均匀增大。体格发育及智力发育均可有不同程度的障碍。还有的患儿有视觉及听力障碍，约半数病人发生惊厥。气脑造影可与脑积水及脑肿瘤鉴别。预后与脑发育异常的程度相平行。