小脑扁桃体下疝畸形

即阿—希畸形。

小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称阿-奇 (Arnold-Chiari) 畸形。畸形的主要改变是：小脑扁桃体呈舌状增长，延伸入椎管，整个脑干被拉长，延髓形成特殊的屈曲形状，使后组颅神经和颈上部脊神经根改变其正常走向，而向下走行，第四脑室及其脉络组织也向椎管方向下移，填塞枕骨大孔和颈上段椎管。异位小脑扁桃体四周的蛛网膜下腔，紧密粘连而闭锁，导致脑内积水。脑积水又加重小脑扁桃体疝的发展，同时使已经下移的第四脑室因受脑脊液压力影响逐渐形成颈段脊髓积水。
畸形可伴发脊髓脊膜膨出、其他脊髓畸形和枕骨大孔区某些畸形。单独存在者多于青年期出现症状，与其他病伴发者症状出现较早。症状和体征随畸形的严重程度及是否合并其他畸形而异。如与脊髓脊膜膨出伴发、则常于出生后不久显示迅速加重的脑积水征象。
经腰穿进行气脑造影时，气体常不能进入脑室系统，但可于椎管内见到小脑扁桃体下端的影象。如系单纯性小脑扁桃体下疝畸形，则于脑室造影的X线片上，可发现第四脑室向下移位和程度不等的脑积水。枕骨大孔区其他畸形的X线片改变，仅可作为诊断参考。
症状明显者行枕下减压术及上部颈椎椎板切除术，敞开硬脑膜及硬脊膜，至小脑扁桃体下端显露为止；分离蛛网膜粘连或切除增厚的疤痕组织，疏通闭锁的中孔或侧孔。小脑扁桃体与脑干间的粘连不宜强行剥离，也不需切除疝下小脑扁桃体。如手术未能解除脑积水，可辅行脑脊液分流术。