小肠过敏性紫癜

本病是由全身性小血管炎引起的一种综合征，一般认为系变态反应性疾病，临床特征为皮肤紫癜及内脏血管炎所致的各种表现。在伴有以腹痛为主者称为小肠过敏性紫癜，又称Henoch紫癜，同时有关节受累者称Schonlein-Henoch紫癜。本病主要见于儿童与青年，以男性为多。
病因与发病原理尚未完全明了。约半数在上呼吸道感染后发病，细菌感染可能是病因之一，但仅在部分患者咽拭培养获得β-溶血性链球菌或血清抗链球菌溶血素“o”滴定度有增高，因此未能确定其在病因学的地位。也有人认为本病病因和药物(磺胺、水杨酸制剂、奎宁、氯噻嗪、青霉素等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼、虾、蕈、豆类等)、寄生虫感染 (钩、蛔虫病等) 或昆虫叮咬有关，但尚缺乏定论。
目前一般认为本病是过敏原引起的变态反应性血管炎。从组织学所见的坏死性血管炎及血管周围大量中性粒细胞浸润，均和Arthus现象（一种局部过敏现象） 酷似，根据皮肤血管、肾小球基膜的萤光免疫学检查，也提示本病的发病原理可能以过敏反应为基础。
广泛性小血管炎是本病的主要病理变化，涉及皮肤、粘膜与内脏器官的毛细血管、小动脉与静脉。先有血管内皮肿胀、增生，伴有血管周围炎性细胞浸润，主要为中性粒细胞，可见核破碎与细胞破碎，也可有单核细胞、组织细胞及数量不等的嗜酸粒细胞浸润。因血管壁通透性增加而有血液外渗，导致皮肤、粘膜、内脏器官的渗出性出血。小血管常有血栓形成，可出现坏死性血管炎。
胃肠道病变主要在小肠，有时呈节段性分布，肠壁水肿、充血，有明显增厚，并见粘膜下、以至整个肠壁内血肿。由此可引起肠套叠，甚至并发肠坏死与急性穿孔。常有肾脏受累，呈局灶性或弥漫性肾小球病变，主要涉及肾小球基膜，有明显增生与纤维蛋白沉积。关节滑膜也有血管炎与血管周围炎。睾丸与附睾有因水肿、充血而明显肿胀。偶可累及心肌、肺、肝、胰腺、肾上腺及神经系统等。
本病主要临床表现有腹痛、皮肤紫癜、关节肿痛和肾脏受累等。起病急缓不一，初发症状各异。有时可因受寒、情绪变化、月经周期而诱发。病程往往自限，历一周至数月不等，一般持续约3～6周，常有复发倾向。临床表现有：
❶胃肠表现： 有轻重不等的腹痛。约半数患者表现为急起的腹绞痛，伴有咖啡色呕吐物、黑粪或便血，腹部多无明显体征，可有脐周压痛。严重者甚至可有出血性休克。少数患者的胃肠表现发生在皮肤紫癜之前，往往给本病的诊断造成困难；
❷皮肤表现： 在病程中常首先出现，从而引起患者的注意。一般无搔痒，或有轻度灼刺感。皮损在早期可见小风团或淡红色斑丘疹，短期内出现渗出性瘀点或瘀斑，并由鲜红转为紫红色，严重者可融合为疱疹。中心有出血性坏死，甚至形成溃疡。皮损常分批出现、呈对称分布，主要位于下肢和臀部，也可涉及上肢、耳廓、面部及口腔粘膜，但躯干与腹部少见。可伴有血管神经性水肿；
❸关节表现： 以膝、踝、肘、肩等大关节为主，有红、肿、疼痛与运动受限，常呈多发、游走性，并不遗留关节畸形；
❹肾脏表现： 可见肉眼血尿，或在小便常规检查中发现红细胞、蛋白与管型，重症患者有尿少、尿闭，甚至发生急性肾功能衰竭。常有肾性高血压，有时可出现高血性脑病。部分患者的肾脏表现迁延不愈，演进至肾病综合征或慢性肾功能衰竭；
❺其他： 早期常有发热、倦怠等全身表现。累及睾丸者有阴囊胀大、睾丸肿块与压痛，有时并发睾丸扭转。涉及其他内脏时可出现相应的临床表现。
实验室检查无特征性。血常规检查可见白细胞总数与中性粒细胞增高。有时嗜酸粒细胞增加，但血小板计数及凝血象检查结果正常。部分患者的毛细血管脆性试验可呈阳性。尿常规所见如上述、肾功能一般在正常范围，但有时减损。
胃肠X线钡餐检查可发现小肠有中度扩张，粘膜皱襞粗乱，因肠壁增厚而使其间隔变宽，有时可见粘膜下血肿所致的拇指压迹征象。
典型的小肠过敏性紫癜患者，可根据腹痛、消化道出血、皮肤紫癜、关节肿痛、肾脏受累等表现作出诊断，一般并无困难。但如腹痛出现在皮肤紫癜之前，因同时可有发热与白细胞计数增高，常可被误诊为急性阑尾炎等急腹症，必须认真鉴别。有血便者尤应注意肠套叠的发生。在腹痛、腹泻、便血及有休克表现者，应仔细和急性出血坏死性小肠炎、缺血性小肠疾病等鉴别。
目前尚无特效治疗措施。全身支持与对症治疗包括卧床休息、流质或软食、必要的镇静与解痉剂，静脉输液内含维生素C，出血量较大者可予输血，出现高血压时应给降压药。对症状较重的患者宜及早采用肾上腺皮质类固醇，可明显地改善症状，但不能防止复发，一般口服强的松每日40～60 mg，症状缓解后逐渐减量至停药。重症患者宜静脉滴注氢化可的松。对表现为肾炎的患者可考虑用硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤或环磷酰胺等治疗，但疗效尚未完全肯定。对并发肠套叠、急性穿孔者应及时进行手术治疗。
预防应尽量查出并消除可能的致病因素，对咽峡炎、扁桃体炎等感染灶应予及时处理，宜用足量青霉素治疗。避免摄入致敏的药物、食物等，本病预后一般良好，对有肾脏受累者应予密切观察与认真治疗。