完全性肺静脉异常回流

完全性肺静脉异常回流为青紫型先天性心脏畸形之一，约占先天性心脏病的1～2%。主要是四支肺静脉均从异常通路直接或间接回流至右心房而不与左心房相连。本病常伴静脉窦处的房隔缺损。
常见畸形可分三种解剖类型：
❶心上型：约占60%，所有肺静脉汇总后经左上腔静脉（左垂直静脉）、左无名静脉、右上腔静脉再入右心房；
❷心内型：占30%，所有肺静脉汇总后直接或经冠状静脉窦入右心房；
❸心下型： 占10%，所有肺静脉汇总后经门静脉、静脉导管，肝静脉或下腔静脉回至右心房，由于肺静脉总干过长、狭窄以及经过门静脉循环，故阻力大，多数伴有肺静脉梗阻。回至右心房的血其中部分经房隔缺损或未闭的卵圆孔到左心房供应全身，故右心房及右心室均有容量负荷加重，易致右心衰竭，肺血流量增多，肺动脉扩张。左心多正常或较小。于静脉导管收缩或心上型左上腔静脉（又称垂直静脉）受压迫时，则回右心房含氧血量少，青紫严重并出现肺静脉高压，继发引起肺动脉高压导致肺水肿。
临床症状与肺静脉有无梗阻有关，无梗阻者多数婴儿早期无症状，青紫程度轻，至数月后才出现气促、充血性心力衰竭及体重不增等症状。常有呼吸道感染史，肺动脉瓣区第二音亢进及分裂，伴喷射性收缩期杂音，胸骨左下缘常有三尖瓣相对狭窄的舒张中期杂音，偶于异位静脉回流处可听到连续杂音。有梗阻者生后即出现症状如明显心动过速、气促及肺水肿征象。
X线见右心房、右心室及肺动脉总干扩大，肺血增多，心上型可见心影似“8”字型。有梗阻者心影多正常，肺野示广泛“毛玻璃样”阴影. 心电图示电轴右偏，右心房、右心室肥大，右心前导联V1常出现qR波。心导管检查示右心房血氧饱和度明显增高，导管可通过异常通路到肺静脉总干。心上型者上腔静脉血氧含量亦增高。选择性肺动脉造影可显示畸形。
婴儿期即可于体外循环下进行肺静脉总干与左房吻合术，大于3个月者手术死亡率约20%。根治术困难者可先作气囊房隔造口术以延长寿命。有肺静脉梗阻者，目前治疗仍有困难。