女性化肾上腺皮质肿瘤

女性化肾上腺肿瘤指主要分泌雌激素的肿瘤，极少见。大多发生于25～50岁的成年男性患者，女性病例大约由于不易被发现，更罕见。由于肿瘤主要分泌雌激素，因此男性病例易引起女性化，女孩可引起假性性早熟。于成年女性，常缺乏特征性临床表现。分泌雌激素的肿瘤大多为恶性，肿瘤体积一般较大，良性肿瘤包膜完整，镜下肿瘤细胞大小不一，形态和核大小也不一，但通常无核分裂现象。恶性肿瘤可见细胞浸润到包膜外，核呈多型性并有分裂现象。大的肿瘤中心有坏死或出血，一般说来，肿瘤体积大的，恶性可能性大，体积小的大多为腺瘤，青春期发生者良性较多，青春期后发生者恶性多见。主要症状包括：
❶性发育障碍：男性患者乳房发育可最早出现，在乳房发育前常先有乳房胀痛，多为双侧性，乳头色素较深，个别病例可伴有乳溢。最明显的症状是男性特征消失，表现为性欲减退，勃起减弱，甚至阳萎。睾丸萎缩，精液减少，生精小管上皮细胞透明变性或萎缩，多数病人体态和毛发分布仍不变，少数可减少。女性患儿表现为假性性早熟，乳房增大，月经早现，生长和骨龄均加速。少数病人因同时有雄激素分泌过多，阴蒂可轻度增大，肌肉发育也较为明显。
❷肾上腺肿瘤：半数患者体检时可触及肿瘤，但小瘤需借助X线、B型超声检查、CT扫描才能发现。
❸其他症状： 约1/4病例病程中可出现高血压及浮肿，可能与去氧皮质酮或雌激素过多引起潴钠有关。部分病例有局部或全身性色素增深，少数病人有精索静脉曲张。
实验室和X线检查：
❶尿或血中雌酮、雌二醇、雌三醇的含量与同年龄正常人相比都升高，少数病例雌三醇排量占优势。
❷多数病例尿17酮类固醇升高，特别是脱氢异雄酮，可占17酮类固醇的50%左右。以上两项指标明显升高提示为恶性，相对偏低者提示为良性，不过二者之间并无明显界线。
❸尿17羟皮质类固醇和醛固酮一般属正常，在癌肿病例可增多。
❹尿孕二醇孕三醇可正常或升高，孕酮或孕二醇增多提示正常肾上腺皮质类固醇的合成受障碍，可能是恶性变的一个信号。
❺恶性肿瘤有自主性分泌倾向，作地塞米松抑制试验大多不受抑制，作ACTH兴奋试验一般无明显反应。
❻半数病例发现时肿瘤体积已较大，腹部体检时可触及，如触诊不能发现，可作腹膜后充气造影，作肾上腺B型超声检查或CT扫描，以确定部位。
女性化肾上腺肿瘤的诊断一旦确定，应尽快争取手术切除，如手术彻底，术后女性体征可逐渐消失，男子乳房发育现象可消失，性欲可恢复正常，萎缩的睾丸也可增大，但不能生精，尿中雌激素或17酮类固醇排量也可减少。如恶性病灶出现转移，上述变化又可复发。女性化肾上腺肿瘤为恶性者大多预后很差，腺瘤病例手术后大多可得到根治。