大脑基底异常血管网moyamoya disease, abnormal vascular net of cerebral basial part系一种原因不明的脑动脉疾病。此病以儿童为多。临床症状有瘫痪、感觉障碍、智力迟钝、头痛、蛛网膜下腔出血、中风样发作、癫痫样发作、不自主动作等。上述症状一般并不严重，历时亦短。脑血管造影有双侧颈内动脉在虹吸部闭塞和双侧脑底部的血管母细胞瘤样血管网。 大脑基底异常血管网moyamoya disease亦称烟雾状血管病。主要病理改变是双侧颈内动脉虹吸部和大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，底节部位出现丰富的侧支循环网，状如烟雾。好发于儿童和青少年。为多元性致病因素。突然发生偏瘫或左右交替发生蛛网膜下腔出血，可伴有精神异常、智能减退、癫痫和发作性昏厥。脑血管造影是诊断本病的可靠依据。可按闭塞性脑血管病治疗，亦可行颅内、外搭桥或血管、脑皮层贴敷术。 |