嗅觉生殖器官发育不全综合征

嗅觉生殖器官发育不全 (Olfactogenital dysplasia)综合征，又称Kallman综合征、de Morsier综合征。
本征包括二个内容：
❶ Kallman综合征：嗅觉缺失-类无睾症，为常染色体伴显性遗传，主要为丘脑下部和垂体功能障碍。嗅叶和嗅神经细胞发育不全，故有先天性嗅觉缺失或减退。睾丸间质细胞缺空，不产生精子。女性为卵巢和子宫发育不全，故有性器官及性征发育障碍。此外尚伴有神经性耳聋、色盲、癫痫等。
❷de Morsier综合征Ⅰ: 主要为垂体前叶分泌的促性腺激素不足。仅女性发病，卵巢功能不全，第二性征发育障碍，嗅觉丧失。