呼吸系统畸形

呼吸系统出现不正常现象较为多见的有气管食管瘘、支气管软骨缺陷、先天性大叶肺气肿、透明膜病等，其它还发生在由于管道分支后未与主干连通或在大小发育、分支比例上失调及因内脏移位而引起的畸形。气管食管瘘见消化系统畸形条。
支气管软骨缺陷 细支气管以上的支气管管壁中都有软骨发生。但异常时，部分管道的局部地方可以没有软骨，或者软骨发育不全、软骨软化等异常。后者经组织化学研究，软骨细胞正常但基质中缺少透明质酸及硫酸软骨素。支气管软骨缺陷可引起先天性肺气肿。
先天性大叶肺气肿 是早期婴儿疾病，常发生在一个肺叶，尤其是上叶或中叶，但也可在几个肺叶同时发生。任何外部或内部原因使支气管部分阻塞时，都可导致该区肺膨胀或肺气肿。支气管软骨缺陷是先天性肺气肿发生的常见原因。因软骨异常，当婴儿呼气时，支气管因缺乏支持结构，不能维持稳定而阻塞管腔，肺的实质过度膨胀而形成肺气肿。先天性心脏病时常伴随有右上叶肺气肿，这是由于心室间隔缺陷，肺动脉扩张，压迫上叶支气管所致。肺静脉、肺动脉、主动脉弓、动脉导管畸形均可压迫一侧或两侧支气管引起肺气肿；纵隔缺如时，支气管缠绕也可引起此病的发生。
透明膜病 是早产儿的疾病。婴儿在出生时往往呼吸正常，但如在出生后一天末发生呼吸困难和发绀，则常在48小时内由于缺氧而死亡。这是因为初生儿血液循环和在胎儿时期一样，经动脉导管、卵圆孔分流，使肺血流量少而不能得到足够的氧，肺毛细血管床因缺氧而损伤，血管渗透性增高。同时肺泡上皮也由干缺氧坏死，部分上皮脱落，周围的液体自上皮细胞间隙进入肺泡腔，含有纤维蛋白的液体在终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡表面形成一层透明的膜，膜内有脱落的细胞和碎片等。由于Ⅱ型细胞受损伤，不能合成分泌表面活性物质，而婴儿出生时一旦肺通气后，消耗了原有的表面活性物质，致使肺泡塌陷。又因肺泡毛细血管转移到间质的液体不断增加，间质水肿又影响液体回流入淋巴管，液体进入肺泡腔，致使透明膜不断形成，新生儿不能呼吸而最后死亡。