系指发生于心包与胸椎之间的肿瘤而言。此区域肿瘤几乎均为神经源性肿瘤，可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节、迷走神经等，可恶性或良性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。此类肿瘤可侵入椎管，引起脊髓压迫症状；或有背部疼痛、气急等表现；也可增大椎间孔或肋间隙。可手术治疗。
后纵隔肿瘤
神经原性肿瘤 为最常见的纵隔肿瘤。典型者位于后纵隔的脊柱旁沟中，少见于前纵隔。成人20～30%、儿童50%为恶性。成人大多无症状，儿童则具症状。最常见的症状是神经的直接压迫和骨胳侵蚀引起的胸痛，以及气道受压产生的呼吸困难、喘鸣和反复肺部感染。肿瘤压迫颈丛或颈交感神经链可产生肋骨后部及脊柱骨破坏或颈交感神经麻痹(Horner综合征)。向椎间孔发展对脊髓的压迫可产生感觉异常和无力。根据发生部位，神经原性纵隔肿瘤可区分为3组。
❶周围神经组：神经鞘瘤，神经纤维瘤和神经肉瘤。
❷交感神经节组：神经节瘤和神经母细胞瘤。
❸副神经节瘤组： 嗜铬细胞瘤和化学感受组织瘤。
神经鞘瘤 为神经原性肿瘤中最常见的。患者以40～60岁居多数。神经鞘瘤是球形或梭状坚硬块物，向椎间孔发展，形成“哑铃状”的肿瘤，压迫脊髓。切面粉红或灰色。瘤细胞由梭形神经鞘细胞构成。细胞核卵圆形、平行排列，因高胰岛素血症而出现低血糖症，肿瘤切除后血糖恢复正常。
神经纤维瘤 从神经鞘和神经纤维转化而成，约25%患者伴有周身性神经纤维瘤。神经纤维瘤在肉眼无法与神经鞘瘤相鉴别。在组织学上前者由神经鞘细胞和神经轴索混合的细胞基质构成，且有粘液或粘液瘤样的特征。在后纵隔者，常并发脑膜膨出，而不压迫脊髓。但在颈部的丛状神经纤维瘤可累及纵隔，产生气道阻塞、脊髓压迫等症状。
神经肉瘤 为神经鞘瘤和神经纤维瘤的恶变结果，其恶变率约20～25%，其中以周身性神经纤维瘤最高。常伴发低血糖症。发展迅速。易侵蚀周围组织，预后差。
神经节瘤 是从交感神经节细胞生长的良性肿瘤。最常见于儿童，生长快，压迫脊髓、肋间神经、气管、食管和大血管。肿瘤为被膜完整的坚硬块状物，其切面有钙化及软性物质。肿瘤由成束的神经纤维和神经鞘细胞与成熟的神经节细胞混合成巢构成。肿瘤细胞的内分泌活力可引起腹泻、腹胀、高血压、面红、出汗等综合征。尿5-HT及香草精杏仁酸(VMA)显著增高。X线上钙化点常是缺血性组织坏死的转归，尚有肋骨畸形和肋间隙增宽。
神经母细胞瘤 是交感神经系统中最具侵袭性的恶性肿瘤，常位于腹膜后，仅10～20%位于胸腔，为儿童仅次于白血病的恶性肿瘤。肿瘤为小圆形或略细长的淋巴细胞样细胞组成，核浓染，胞浆不清楚，周围绕有神经纤维。肿瘤细胞分泌儿茶酚胺、5-HT，可引起高血压、发热、恶心、呕吐及腹泻等；尿VMA排出增加。常转移至脑、骨胳、肝脏和淋巴结。
化学感受体瘤 为副神经节瘤，常位于主动脉弓、肺动脉和迷走神经的周围。肿瘤呈圆形、包膜完整、直径数厘米的块物；切面呈均一的棕褐色，血管丰富。肿瘤细胞较大，呈多面形，胞浆丰富，核质浓染、卵圆，且在窦间隙和毛细血管周围紧密排列成巢或丝条。细胞虽铬染色阴性，亦能分泌儿茶酚胺引起高血压。神经原性肿瘤在临床上不能确切诊断，且有恶变的可能，故应及早手术切除。神经鞘瘤与神经纤维瘤的手术预后良好。手术中发现恶变，术后放射也能增进疗效。神经母细胞瘤对放射极敏感，即使多发性，放射治疗常能获控制。
纵隔嗜铬细胞瘤 仅占纵隔肿瘤总数的1～2%，其中的2～3%左右具有恶性。嗜铬细胞瘤为球状、包膜完整而光滑的肿块。切面红色呈棕褐色，由多面形细胞巢与极富血管的结缔组织相间而成。肿瘤细胞有颗粒、嗜碱性的胞质和浓染的核质。二铬酸盐染色阳性。细胞多核、核异常、有丝分裂，甚至有血管的侵袭都不足以表示恶变。仅当转移至正常无嗜铬组织的部位时，才肯定为恶变。
肠原性囊肿 位于后纵隔任何水平，包埋在食管的肌层组织而不与管腔相连通。60%见于一岁以下的婴儿，有压迫气管和（或）食管的症状。囊壁披覆食管、胃、肠或呼吸道上皮。覆盖胃粘膜的囊肿，可引起溃疡，并有穿孔和出血等症状。X线表现囊肿呈边缘光滑的致密区。吞钡检查可在食管腔中发现粘膜完整的局部缺损。肠原性囊肿常伴发脊柱异常。神经肠原性囊肿或脊索撕裂综合征。囊肿有纤维蒂与脑膜和脊髓相连，或直接与硬膜腔相通，从而引起脑膜炎。X线体层摄影可发现脊柱畸形，包括半脊柱畸形、椎骨弓融合不全、脊柱裂和脊柱侧凸。脊髓X线造影可发现脊柱管异常或是否与囊肿相通。