口眼生殖器综合征oculo-oro-genital syndrome

亦称贝切特综合征或白塞病。指表现为疱性口炎、外生殖器溃疡和视网膜炎，皮肤有多形性红斑或结节性红斑的一组综合损害。病因未明，有病毒、自身免疫及过敏学说等。治疗一般用皮质类固醇激素，亦可用免疫抑制剂、各种维生素、解热止痛剂、中药等。

口眼生殖器综合征

口眼生殖器综合征又称Behcet综合征，是临床上具有复发性口疮、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎，有时伴发结节性红斑、血栓性静脉炎、关节炎、胃肠道和中枢神经损害的一种炎症病。病因尚未明确，有三种学说：
❶病毒： 其根据是在患者的溃疡渗出物涂片中可看到包涵体； 用病人的脊髓液注入兔的椎管里可使兔发病；从病人的眼、血和尿曾经成功地培养出一种病毒，注入兔椎管内产生相同的病损；患者血清的抗病毒抗体有所增高；脑的病理变化和嗜神经组织病毒引起的病变很相似，但没有分离出属于那种病毒。
❷凝血： 根据是患者的血浆纤维蛋白原和凝血因子Ⅷ明显增高，而纤维蛋白溶酶原和抗凝因子Ⅲ则降低，使优球蛋白的溶解时间延长，血块收缩度和血小板的功能亢进，易在小血管内发生栓塞。病理主要变化为小血管炎和栓塞。抗凝剂治疗有效。动物肌注血液凝固酶，促进血凝，可导致血管栓塞，出现眼色素层炎等及皮肤结节红斑。
❸自身免疫： 部分病人的血清中有抗口腔粘膜的抗体，但抗体滴度与病情变化的关系不明。从有口疮病人血中取得的淋巴细胞与口腔粘膜细胞一起培养时显示脱氧核糖核酸的合成增多，病人的淋巴细胞对口腔粘膜细胞的浆毒性，比正常人的淋巴细胞为大，这种浆毒性的大小和病情轻重有关。有报告示口腔、咽喉、食管、结膜、阴道、皮肤与大肠等粘膜参与共同抗原，本征广泛的病变就可用自体过敏来解释。
患者大都为男性青壮年。最先出现的病损是口疮，开始时在牙龈、唇、口腔粘膜、扁桃体、舌或喉鼻粘膜起单个或几个小红点或充血水肿的小丘疹。局部有麻木或痛感，半天到一天内损害向四周扩大，中部发白坏死形成溃疡。一般4～5mm直径，边缘不齐内陷，齿四周有狭窄红晕，基底有黄色坏死组织覆盖。这时疼痛较重，常影响饮食，一般需1～2周才愈合，但又可反复发作。生殖器溃疡也是常见损害之一，发在大小阴唇、龟头、冠状沟和包皮，情况与口疮相似。眼损害也是常见表现之一，主要为前房积脓、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡、结膜炎。少数为脉络膜炎、视乳头炎、视网膜血栓性静脉或动脉炎。病程迁延，愈后过若干时日，又复发，可失盲。
多数患者有皮肤损害，形态性质不一，可为丘疹、水疱、脓疱、毛囊炎、痤疮样皮损、疖和结节性红斑样损害，偶有大疱或持久性隆起红斑。多数损害在1～2周内消失，但过些时日又复发。形态性质不固定。
关节痛、亚急性或慢性关节炎是较常见的表现，大关节特别是膝关节最易受累，常伴发热，白细胞增高和结节性红斑样损害，但很少破坏关节和功能丧失。约1/4患者有复发性血栓性静脉炎。一般是下肢的深浅静脉和上下腔静脉受累，罕有肺血栓发生，偶有颅内静脉血栓形成。动脉受累比静脉少，可为主动脉及周围动脉瘤，动脉栓塞和由此引起的坏疽、肺动脉瘤和栓塞等，后果严重。
中枢神经损害发生较晚，一般在十年后才出现。临床表现不一，可为良性颅内压升高，可为脑膜脑炎，脑干损害，颅神经麻痹，锥体束、锥体外束、脊髓或周围神经损害，可伴精神失常。症状时轻时重，缓解和发作交替，预后不良。
此外还可有腹部不适、腹胀并有压痛，恶心、嗳气、纳差、腹泻，也可有溃疡性食管炎或大肠炎。偶有血清转氨酶升高和蛋白尿。少数患者有复发性睾丸炎、附睾炎、尿道炎和膀胱炎。肺偶有暂时浸润，心偶有心肌炎、阵发性心律紊乱和心包炎。
组织病理示受损器官的血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，血管内皮细胞肿胀，使管腔部分堵塞，有时管壁有纤维蛋白样坏死。不但在口腔、生殖器、结节性红斑损害里可见及，在静脉炎、中枢神经和肺损害里也能看到。如作皮肤针刺或注生理盐水试验，在针刺处有水肿充血，中心起一小脓疱，有助诊断。
治疗本病比较有效药物为皮质激素、免疫抑制剂、抗凝剂等。由于病因未明，目前的疗法仅能缓解症状，对防止复发尚无办法。