变态反应性亚败血症

变态反应性亚败血症属结缔组织病，是一种并不少见的临床综合征，以高热、多形皮疹及关节酸痛为主要表现。可反复发作。
病因尚未明确，病原菌从未得到血培养的证实，即使偶有阳性结果，应用抗生药物并不见效，但某些病例在清除感染病灶(如扁桃体、龋齿等)后症状缓解。
本病多见于2～5岁。主要症为状发热，多呈间歇型或弛张型，一天内波动常在2℃以上，部分患儿病初高热时有寒颤。发热可持续数周或数月，常能自然下降，隔一阶段后又上升，热型与应用抗生素及退热药无关。发热时一般无明显中毒症状，热退后活动如常。皮疹见于20～70%的病例，每于高热时出现，呈多形性，大小不等，散在于全身，不痒。皮疹一般为一过性，少数可持续数天或整个发热阶段。疹退后一般不留痕迹。关节症状以膝关节出现最早，但一般酸痛不太明显，无肿，活动不受限制。部分病例于反复发作后可转为慢性多发性关节炎，并随年龄增长小关节亦渐被累及。病初常见颈旁、腋下、腹股沟等处淋巴结肿大，绿豆或黄豆大小，活动，无压痛，发热期间均可触及，随全身症状缓解而消退。其他症状可有面色苍白，肝、脾轻度增大，偶有黄疸，心脏可闻收缩期杂音，偶有心包炎或胸膜炎等。病程一般持续数周至数月，可自行缓解，经数天或数周的间歇，又可再复发。约80%患儿可痊愈，但也有逐渐转变为典型的类风湿性关节炎者。
实验室检查：周围血白细胞显著增高，以中性粒细胞为主(可达98%)，核左移，偶见中毒颗粒，但嗜酸粒细胞不消失。有正色性或低色性贫血；血沉多明显增快，尤于急性发热时更甚。骨髓象正常或有炎性反应，红斑狼疮细胞阴性，ASO正常或增高，粘蛋白及球蛋白均增高。
发病初期确诊较难，下列数点可助诊断：长期高热或间歇反复发热而缺乏中毒症状和局限性体征，热退后一般情况良好；一过性多形皮疹；多发性关节酸痛或肿胀；周围血白细胞计数升高及血沉增快，抗生素治疗无效。血培养无肯定阳性结果； 肾上腺皮质激素能使症状迅速缓解；必须排除引起发热的其他疾病。诊断时发热和皮疹为不可缺少的指标。
肾上腺皮质激素对减轻症状有明显效果，一般用强的松口服，每天1～2mg/kg，疗程不少于6周，停药前须缓慢减量。有效者用药后二天热退，少数患儿减量或停药后热又复升，此时宜改用其他制品，如地塞米松口服或氢化可的松静脉滴注，若仍不见效，可用ACTH25～50mg加入葡萄糖液中滴注，疗程7～10天，见效后再用强的松口服维持。水杨酸盐对关节疼痛有效，常用水杨酸钠每天0.1g/kg，分4～6次饭后口服，以减少副作用。环磷酰胺可配合或替代肾上腺皮质激素，每天2～3mg/kg，分次口服，疗程可按病情而定，或用苯丁酸氮芥及硫唑嘌呤。另外，因反复长期高热，消耗较多，应给充分营养及补充维生素B及C等。