原卟啉型卟啉病protoporphyria

系属于红细胞生成性血卟啉病的一种。此型为常染色体显性遗传。是由于成纤维细胞、肝细胞、幼红细胞及红细胞中血红素合成酶不稳定，并活力减低，致这些细胞及血浆中原卟啉增多而致。可童年发病，病情较轻，仅皮肤暴露部位有光感性皮炎，以手背、指、睑、鼻、颊、唇等处为明显，伴有红、肿、痛、痒；偶有轻度溶血性黄疸；也可因原卟啉沉积发生胆汁滞留性肝病。乃至发展为肝硬化。治疗：避免光照，局部对症。