卟啉代谢

卟啉是由四个连接甲烯基吡咯环所组成的卟酚衍生物。自然界有多种。人体内以血红蛋白及肌珠蛋白中含量最丰，为与Fe2+螯合的卟啉，是血红蛋白合成过程中的中间代谢产物。因此在说明卟啉代谢时必然牵涉到血红蛋白生物合成代谢。在人体内合成血红蛋白的主要场所为骨髓及肝脏。每日在骨髓中的合成量约300mg，在肝脏中的合成量约50～100mg。
血红蛋白的合成可分四步：
(1)δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成： 由琥珀酰CoA与被磷酸吡哆醛所激活的甘氨酸结合而成ALA，在此生化反应过程中ALA合成酶是限速酶，该酶以磷酸吡哆醛为辅酶，在线粒体中生成ALA后，转运到线粒体外。

(2)卟胆原的生成： 由ALA脱水酶催化生成。从2个ALA脱水后缩合成卟胆原。

(3)原卟啉的生成： 由卟胆原生成原卟啉共需经三个步骤：
❶首先是从4个卟胆原经尿卟啉原Ⅰ合成酶（又称卟胆原脱氨酶）脱氨合成尿卟啉原Ⅰ及尿卟啉原Ⅲ辅合成酶共同作用脱氨而合成尿卟啉原Ⅲ;
❷再经尿卟啉原脱羧酶催化尿卟啉原Ⅰ和Ⅲ为粪卟啉原Ⅰ和Ⅲ;
❸然后，粪卟啉原Ⅲ又进入线粒体内经粪卟啉原氧化酶氧化而生成原卟啉Ⅸ。在正常情况下尿卟啉原Ⅰ合成酶与尿卟啉原Ⅲ辅合成酶共同存在时后者占优势而生成尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ为主，有利于形成血红蛋白，为正常人卟啉代谢主要途径。仅在尿卟啉原Ⅰ合成酶单独存在时，才合成微量尿卟啉原及粪卟啉原Ⅰ。此二者于合成后迅速转化为尿卟啉Ⅰ及粪卟啉Ⅰ而排出。但尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ则大部分形成血红蛋白，仅小量转化为尿卟啉Ⅲ及粪卟啉Ⅲ而排出。
(4)血红蛋白生成： 粪卟啉原Ⅲ进入线粒体内后经粪卟啉原氧化酶氧化为原卟啉原Ⅲ(Ⅸ)，又经原卟啉原氧化酶氧化而为原卟啉Ⅲ(Ⅸ)，再与铁螯合(在亚铁螯合

A代表CH₂COOH P代表CH₂CH₂COOH M代表CH₃ V代表CH₂＝CH₂ URO Ⅰ SYN尿卟啉原Ⅰ合成酶 粗线示主要途径UROⅢ CoSYN尿卟啉原Ⅲ辅合成酶 细线示次要途径URO D CO 2尿卟啉原脱羧酶图示卟胆原转化为原卟啉及血红蛋白生物合成代谢

酶催化下而形成血红蛋白。
各种卟啉原是无色的，但很不稳定，极易脱羧并在阳光下自身氧化为尿卟啉与粪卟啉而呈红色。正常人尿中粪卟啉平均约67μg/24h，其中Ⅰ型14μg/24h,Ⅲ型53μg/

	尿 (μg/24h)	粪 (μg/g干重)	红细胞 (μg/dl细胞)
ALA 卟胆原	4000 1500	— —	— —
尿卟啉 粪卟啉 原卟啉	50 300 —	5 50 120	微量 3 80

24h，尿及粪中每日排出的各种卟啉及其前体的高限与红细胞中含量见表。