单侧面部进行性萎缩

单侧面部萎缩，又称Romberg综合征，其特征为面部一侧软组织及颌骨缓慢进行性萎缩，有的合并同侧肢体萎缩。病因尚不明确。外伤和面部神经疾病有一定的关系，可能有遗传因素，但是家族性发病者不多，在临床上偶而见到个别病例其直系亲属有同样病史。此外，与周围营养性交感神经系的兴奋状况有关。单侧交感神经切断后造成大白鼠的实验性病变，与本病相似。本病多在20岁以前发病，性别无明显差异，左右侧发病相等。颌面部皮肤、皮下组织、脂肪、结缔组织、颌骨、口腔粘膜均有萎缩。一般病程进展缓慢，约3年左右，萎缩从面部中线逐渐扩展，多从口角、鼻侧、眶下或颊部开始，病变可局限于某一部位，或由一个部位逐渐发展，波及半侧面部，使面颊凹陷、鼻翼短小、红唇薄弱，两侧面部不对称，严重者，尤如两人的面容。颌骨及牙槽骨萎缩，牙齿错位、发育不全或缺失，部分牙列呈开颌。涎腺分泌减少， 口干。半侧舌可萎缩。病变累及眼部时，眶周脂肪消失，引起眼球内陷，眶下骨质萎缩使外眦下移，有的病人出现眼肌麻痹症状和眼部炎症等。患侧头发可脱落，亦可累及眉毛、睫毛和胡须。发病早期可出现三叉神经痛或面瘫。在后期可出现癫痫或偏头痛，少数病人累及同侧躯干、四肢，甚至内脏。根据临床特征和病史，诊断并不困难，X射线检查，可见颌骨萎缩变小，但骨结构一般无明显改变。涎腺造影可见腺泡萎缩。本病应注意与先天性颌面部发育不良、继发性局限性硬皮病、半侧面小畸形、进行性脂性营养不良等相鉴别。
治疗： 在进展期主要是促进局部血循环，改善营养状态。训练肌肉活动，可在病变区按摩，皮针（梅花针）。可采用活络、活血的中药辨证施治，配合服用多种维生素。在病变静止期，运用整形术，矫正颜面畸形。近来采用复合组织瓣移植术可取得较好效果。