十二指肠闭锁与狭窄

十二指肠闭锁、狭窄每1万～2万出生婴儿发生一例。狭窄与闭锁的发生率大致相同。十二指肠壶腹部附近的闭锁最常见。
无明显遗传倾向，一般于胚胎第5～6周时肠腔上皮细胞过度增殖，阻塞肠管、成为实心的索状物； 第6～10周于闭塞的肠管内出现空泡，相互融合，再次形成有管腔的腔管。如于胚胎发育期间肠管重新管道化发生障碍，阻止肠管沟通，则形成闭锁。
十二指肠闭锁和狭窄较回肠及空肠下段少见。常见的类型有：
(1) 隔膜型： 肠管外形保持连续性，肠腔中有未穿破的隔膜，可多处同时存在。或中央有小孔，使十二指肠管腔形成狭窄。
(2) 盲段型： 肠管的连续性中断，两端完全分离，无任何联系，或两端间仅有纤维束连接。肠系膜有楔形缺损。
胃及近端十二指肠内容物不能排出，胃肠腔高度扩张，肠壁肥厚，肠壁间神经丛可变性。远端肠管萎瘪细小。当近端肠腔压力过大可于母体宫内发生肠穿孔，造成胎粪性腹膜炎。
十二指肠闭锁常合并肠旋转不良、先天愚型、先天性心脏及大血管畸形、直肠肛管畸形或食管闭锁。母亲于妊娠后期常有先兆流产、先兆子痫或臀先露。
十二指肠闭锁病儿，母亲常有羊水过多，小儿生后数小时即有频繁呕吐。呕吐强而有力，但非喷射性。肠腔狭窄者呕吐出现较晚。呕吐物含有胆汁样内容物。上腹部不膨隆或仅有轻度膨隆。偶有少量较干胎粪排出。应与颅内出血鉴别，后者常伴其他中枢损害症状。
生后因剧烈呕吐，而有明显脱水，体重下降、血液生化检查有紊乱。
十二指肠狭窄时，肠管内粘膜环状增生，肠壁不能扩张。近端十二指肠高度扩大。也有于胆总管附近有节段性十二指肠狭窄。症状出现时间与狭窄程度有关，严重的十二指肠狭窄和闭锁很难鉴别。
腹部透视见胃明显扩大，直立片可见“双气泡”征。胃部有大量气体和液平面，十二指肠内气液平面略小。十二指肠闭锁时，腹部其他部分无气体存在。但有胆道畸形时，近端十二指肠的空气有时可经双胆道畸形，进入十二指肠远端，近端扩张减轻，梗阻远端肠管内有少量空气。新生儿诊断不能确定时，可用碘油检查。婴幼儿十二指肠狭窄可作钡餐检查，多已形成巨十二指肠。与肠旋转不良不易鉴别时，可用钡剂灌肠，以显示盲肠的位置是否异常。
手术方法根据局部病理改变而定。常用的有十二指肠空肠吻合术，十二指肠十二指肠吻合术，隔膜切除术等。
(1) 十二指肠空肠吻合术： 取十二指肠扩张部的最低点与空肠近端作结肠系膜后的顺蠕动侧侧吻合，此法缺点是十二指肠近端的盲袋内有肠内容物潴留，不符合生理，仅适用于十二指肠远端的闭锁和狭窄。
(2) 十二指肠十二指肠吻合术： 符合生理，可将十二指肠闭锁的远、近两端均作横行切开吻合；或近端纵行切开，远端横行切开后吻合，适用于十二指肠两盲端相邻近或有环状胰腺的畸形。如盲端间距离较远，吻合后有一定张力，应游离十二指肠。
(3) 隔膜切除术： 适用于隔膜型闭锁。纵行切开十二指肠壁，部分或全部切除隔膜，边缘缝合以控制出血，如隔膜邻近十二指肠壶腹部注意勿误伤胆总管，然后横行缝合肠壁。
过去，十二指肠闭锁也有行胃空肠吻合术，但可发生吻合口溃疡并发症。
(4) 巨十二指肠壁部分切除、十二指肠十二指肠吻合术： 十二指肠近端盲袋异常扩张和肥厚，不能发生有效的蠕动、收缩，各种吻合术后仍无功能，故目前均主张切除十二指肠近端前壁，整形后，行十二指肠十二指肠对端吻合术，多获得较好疗效。
病情严重，盲端间缺损大，可考虑两期手术，第一期作空肠造瘘，经造瘘管灌输营养，近端鼻胃管减压，待病情好转后再做二期吻合术。小肠有多处畸形者占15%，应仔细检查。
手术死亡率为30%左右，总死亡率约为50%。