副神经节瘤
副神经节瘤是起源于副神经节的肿瘤。副神经节是在胚胎发育时由原始神经嵴的交感神经原基细胞移行、分化、发育而成的。它是由具有神经分泌功能的主细胞群及其间的血窦所构成。副神经节属于APUD系统的范畴,副神经节瘤在本质上属于APUD瘤。
副神经节瘤可以发源于在体内广泛分布的所有副神经节,包括肾上腺髓质、颈动脉体、颈静脉-鼓室体、迷走神经体、睫状神经节小体、主动脉体、肺动脉体、股动脉体、腹主动脉体及分布于膀胱、颅内等零星的副神经节细胞巢。肿瘤为实体性,灰白色或棕红色,有包膜,可伴有出血、坏死及囊性变。肿瘤的组织学表现常与正常副神经节的结构相似,瘤细胞胞质丰富,含有大小不等的浅伊红色颗粒(电镜下为神经分泌颗粒)或呈空泡状,核圆形或卵圆形,瘤细胞呈巢状或条索状排列,细胞巢之间由富于毛细血管的薄纤维间质分隔。
副神经节瘤分为嗜铬性和非嗜铬性两类。
嗜铬性副神经节瘤即嗜铬细胞瘤,包括由肾上腺髓质的嗜铬细胞和分布于肾上腺以外的嗜铬细胞巢所发生的肿瘤。瘤细胞胞质内含有嗜铬性细小颗粒,经铬盐处理后呈褐色。嗜铬反应是颗粒内所含的儿茶酚胺被氧化和聚合的结果。这类肿瘤病人在临床上常有功能表现。非嗜铬性副神经节瘤又称化学感受器瘤,包括颈动脉体、颈静脉-鼓室体、主动脉体等所发生的肿瘤。瘤细胞经铬盐处理反应阴性,临床上绝大多数患者无功能表现,但少数病例可分泌肾上腺素类物质,引起类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
事实上,肿瘤的嗜铬性与非嗜铬性并非截然不同的特征,肾上腺髓质所发生的副神经节瘤偶尔亦可嗜铬反应阴性,而有些肾上腺外的所谓非嗜铬性副神经节瘤有时对铬盐也呈现弱阳性反应。
副神经节瘤具有神经分泌能力,在临床上可表现为功能性和非功能性,在生物学行为方面有良恶性的差别,但其良恶性与是否属功能性无关。单凭肿瘤的组织形态学难作出良恶性判断,一般以复发、侵犯包膜、转移等作为恶性的诊断依据。