内生软骨瘤

内生软骨瘤病又名软骨发育异常或Ollier病，为软骨不能通过软骨内化骨正常程序转化为骨组织，为错构性软骨增生。在干骺端或骨干发生圆形或柱状无钙化的透明软骨团，使患肢短缩或畸形。为多发性，亦有单发者。无遗传性，故不同于遗传性多发外生骨疣，虽两者情况可在同一患者身上发生，但X线检查可以鉴别。若内生软骨瘤病与软组织血管瘤同时存在称Maffucci综合征。
临床表现： 由于病变的大小和分布的范围差异悬殊，故表现颇不一致。局限者仅使骨骺发育不平均，发生关节畸形，如膝关节外翻。严重者可使患肢缩短，骨端形成圆锥状，引起肢体的明显畸形。患肢与正常长度差别可达10～25cm。尺骨常较短，可使桡骨弯曲和远端桡尺关节脱位。手足变化大，手指可粗如上臂，手大如头。面骨可不对称，脊柱可发生代偿性侧凸，骨盆可有倾斜畸形。无疼痛感觉，病理骨折少见。成年后停止生长，约5%可转化为软骨肉瘤。X线表现：干骺端增宽，骨皮质变薄，内可见圆团状或柱状密度减低区域。密度减低区域内有斑片状钙化，生长停止后钙化可消失。随病变发展，软骨可伸入骨干或穿破皮质形成“骨刺”。位于短骨者常为中心性生长，呈圆形，周围有薄层硬化壳，可生长很大。指骨病变多位于中节或近节指骨，掌骨和跖骨病变常偏向骨端(X片-144)。髂骨病变密度增高和密度减低区域相间呈放射状或扇形自骨中心向髂骨嵴发展。
Maffucci综合征的血管瘤多为海绵状，一般多见于皮肤，皮下或肌层，偶可发生于滑膜、粘膜、结肠系膜或内脏。血管瘤内多有静脉石。恶变率较单纯内生软骨瘤高，可达20%。