免疫缺陷病immunodeficiency disease

因免疫系统先天性发育不全、或后天遭受损害导致免疫机能缺陷而引起的综合症。可分为原发性和继发性两类，原发性免疫缺陷病在家畜中发现不多，但已发现的却能为人类提供良好的动物模型，如阿拉伯驹的联合性免疫缺陷病，牛先天性胸腺发育不全，狗嗜中性粒细胞紊乱；继发性免疫缺陷病在家畜中已陆续发现、且有增多趋势，如猪瘟、牛瘟、鸡新城疫、马传染性贫血、犬瘟热等病毒性传染病，肿瘤病，辐射，中毒及严重的营养不良均可继发免疫缺陷病。

免疫缺陷病immunodeficiency disease

系指由于机体免疫系统免疫功能不足或缺乏而引起的疾病而言。可分为先天性与后天获得性2种，先天性为原发性，主要因免疫系统发育不良或免疫系统遗传基因异常而引起，如胸腺发育不全综合征、原发性丙种球蛋白缺乏症等。在临床上又可分为特异性与非特异性免疫缺陷病：特异性可因免疫细胞缺陷或抗体生成不足而引起；非特异性可因补体不足或吞噬细胞数量减少及功能低下而致。免疫缺陷病共同特点是容易发生微生物感染，并反复发生不易治愈；细胞免疫缺陷还可发生恶性肿瘤等。

免疫缺陷病

免疫缺陷病是指先天或后天的某些因素引起机体免疫系统发育不全或免疫反应障碍的疾病，又称免疫缺陷状态，临床以反复发生严重感染为特征。一般分原发性和继发性二大类。原发性免疫缺陷病系由遗传性因素或先天性因素使免疫系统在不同部位、不同环节受损引起。继发性免疫缺陷病由后天性因素引起，常发生于感染、长期应用免疫抑制剂之后，及免疫球蛋白大量损失、消耗或合成不足时。继发性免疫缺陷病既可有细胞免疫功能减退和（或）抗体形成减少，也可有吞噬细胞缺陷，AIDSB一种特殊病毒所致细胞免疫不足，已成为世界性问题。
原发性免疫缺陷病大多于婴儿和儿童期发病，最主要和常见的临床特点是频繁的反复发生各种感染，且症状重而难以控制，临床表现常不典型；常发生低毒力致病菌的感染和某些原虫感染如卡氏肺囊虫病、水痘病毒以及卡介苗等减毒活菌苗接种后引起的重症全身感染。体液免疫缺陷以化脓菌感染为多见，如革兰阳性球菌及嗜血性流感杆菌等；细胞免疫缺陷则以霉菌、病毒、原虫和细胞内寄生菌(结核菌、李斯忒菌)等感染为多见；联合免疫缺陷者则多于生后早期发生，为更严重的细菌和病毒感染。此外视免疫缺陷的不同类型，可有发育障碍，皮肤、关节、神经系统以及肝、脾、淋巴结等异常表现。患儿有并发自身免疫性疾病和肿瘤的倾向。一般体液免疫缺陷的预后较细胞免疫缺陷为好，联合免疫缺陷的预后最差，重症患儿多于二岁内死亡。
凡遇小儿有上述特点的反复感染史，均应警惕患有本病的可能。一般通过详细询问病史和全面体格检查并进行必要的实验室检查可确立诊断。
体液免疫缺陷病的诊断依据是
❶反复严重的细菌感染如肺炎、脑膜炎、中耳炎和败血症等。
❷免疫球蛋白含量极低或测不出。
❸缺乏抗A或抗B血型抗体。
❹二次抗原刺激后，骨髓、淋巴结和直肠粘膜活体组织检查找不到浆细胞。
❺经全程接种白喉类毒素后不能使白喉毒素试验（锡克试验）阴转。
细胞免疫缺陷病的诊断依据是
❶反复发生严重的病毒或霉菌感染以及严重的结核感染。
❷误接种牛痘苗、麻疹疫苗后发生严重反应，误接种卡介苗可引起极严重的全身反应。
❸末梢血淋巴细胞总数低于1200～1500/mm3。
❹2,4-二硝基氯苯(DNCB)或结核菌素纯化蛋白衍生物(PPD)迟发型皮肤超敏反应阴性。
❺体外淋巴细胞培养用PHA刺激后，淋巴母细胞转化率 (正常转化率为60～70%) 和E玫瑰花环形计数均减低 (正常值为50～80%)。
❻全身淋巴组织发育不良，淋巴结活体组织检查胸腺依赖区T细胞缺如，X线摄片胸腺阴影小。
非特异性免疫功能的测定包括周围血嗜中性粒细胞计数、趋化性及移动抑制因子测定、吞噬指数、杀菌活性测定以及定量的NBT试验等。
一般治疗因患儿多伴腹泻或吸收不良，应注意补充和加强营养，加强环境和个人卫生以预防感染，发生感染后应及时积极合理使用抗生素。体液免疫缺陷者可给丙种球蛋白定期注射或输血浆以供各种免疫球蛋白、调理素和补体等。
治疗中应注意：
❶忌用肾上腺皮质激素。
❷细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷患儿应避免接种活疫苗，以防引起全身严重感染。
❸丙种球蛋白的应用须严格掌握适应症，因其仅能提高血清中IgG量，对选择性IgA或IgM缺乏症的疗效极微；长期注射并可产生抗异体丙种球蛋白抗体而继发低丙种球蛋白血症，故不应滥用。
❹细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷患儿必需输血时，应特别慎重，应采用库血(贮存2～3周)，并先经3000Rad放射线照射以杀死其中的淋巴细胞，防止移植物抗宿主反应的发生。
近年免疫缺陷病治疗的进展包括： 转移因子、左旋咪唑、免疫核醣核酸，胸腺素的应用和采取某些免疫重建措施，如骨髓移植、胎儿肝脏和胸腺移植等，惟疗效很不一致。对严重联合免疫缺陷病用酶替代疗法似有良好前途。

免疫缺陷病immunodeficiency disease,IDD

是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致的免疫功能障碍所引起的疾病，它涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。IDD的共同特点是：对各种感染的易感性增加，患者可出现反复的、持续的、严重的感染。感染的性质和严重程度主要取决于免疫缺陷的成分及其程度，如体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷及补体缺陷导致的感染，主要有化脓性细菌(葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌)引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等；细胞免疫缺陷导致的感染主要有病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起。IDD患者尤其是T细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍。IDD伴发自身免疫病者可高达14%，以SLE、RA多见，而正常人群自身免疫病的发病率仅为0.001%～0.01%。IDD按其发病的原因可分为原发性（先天性）免疫缺陷病^*和继发性（获得性）免疫缺陷病^*。