免疫性疾病／免疫性疾病的组织损伤机理／免疫缺陷／免疫增殖／自身免疫病／免疫性疾病的实验室检查／T淋巴细胞／B淋巴细胞／补体3／免疫球蛋白的临床意义／自身抗体／抗核抗体／抗脱氧核糖核酸抗体／抗可溶性核抗原抗体／抗Sm抗体／抗RNP抗体／抗SS-A抗体／抗SS-B抗体／抗Scl-70抗体／抗着丝点抗体／抗PM-1抗体／抗组蛋白抗体／抗人球蛋白试验／类风湿因子／C结合试验／冷球蛋白试验／聚乙二醇沉淀法／Raji细胞试验／狼疮带试验／皮肤试验／药物变态反应／青霉素变态反应／过敏休克／血清病／过敏性鼻炎／枯草热／支气管哮喘／外源性变应性肺泡炎／变应性支气管肺曲菌病／肺嗜酸粒细胞浸润症／结节病／隐源性致纤维性肺泡炎／肺出血肾炎综合征／自身免疫性溶血性贫血／原发性温抗体性溶血性贫血／继发性温抗体性溶血性贫血／原发性冷凝集素综合征／继发性冷凝集素综合征／阵发性冷血红蛋白尿／药物性免疫性溶血性贫血／新生儿溶血性贫血／溶血性输血反应／恶性贫血／自身免疫性粒细胞减少症／原发性血小板减少性紫癜／药物性血小板减少症／高丙种球蛋白血症／多发性骨髓瘤／重链病／轻链病／单克隆丙种球蛋白病／冷球蛋白血症／白血病／淋巴瘤／食物过敏／慢性萎缩性胃炎／成人乳糜泻／克隆病／慢性非特异性溃疡性结肠炎／慢性活动性肝炎／原发性胆汁性肝硬化／风湿热／心脏切开后综合征／抗肾小球基底膜肾炎／肾小管间质性肾炎／免疫复合物性肾小球肾炎／甲状腺功能亢进症／内分泌突眼病／慢性淋巴细胞性甲状腺炎／慢性肾上腺皮质功能减退症／糖尿病／脱髓鞘疾病／急性播散性脑脊髓炎／多发性硬化／急性多发性神经根神经炎／重症肌无力／应变性接触性皮炎／日光变应性接触性皮炎／多形性红斑／盘状红斑狼疮／异位性皮炎／荨麻疹／天疱疮／风湿性疾病／类风湿关节炎／少年类风湿关节炎／Felty综合征／血清类风湿因子阴性脊柱关节病／强直性脊柱炎／Reiter综合征／银屑病关节炎／系统性红斑狼疮／狼疮性肾炎／药物性狼疮／系统性硬皮病／CREST综合征／多肌炎和皮肌炎／系统性血管炎／结节性多动脉炎／变应性肉芽肿／过敏性血管炎／过敏性紫癜／多发性大动脉炎／巨细胞动脉炎／风湿性多肌痛／坏死性肉芽肿／复发性多软骨炎／脂膜炎／干燥综合征／白塞综合征／混合性结缔组织病／重叠综合征／淀粉样变／婴儿暂时性低丙球蛋白血症／性联低丙球蛋白血症／常见变异性低丙球蛋白血症／选择性IgA缺陷／选择性IgM缺陷／选择性IgG亚组缺陷／功能性抗体缺陷／先天性胸腺发育不全／慢性皮肤粘膜白色念珠菌病／严重联合免疫缺陷病／Nezelof综合征／毛细血管扩张运动失调免疫缺陷／Wiskott-Aldrich综合征／免疫缺陷伴胸腺瘤／免疫缺陷伴短肢侏儒／获得性免疫缺陷综合征／酶缺陷免疫缺陷／慢性肉芽肿病／Chediak-Higashi综合征／补体成分缺陷／继发性免疫缺陷／移植物抗宿主病／虹膜睫状体炎／免疫治疗／免疫抑制治疗／免疫增强治疗／脱敏治疗／抗过敏治疗／免疫重建治疗／免疫补充治疗

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免疫性疾病

免疫性疾病是由于免疫缺陷、免疫功能和免疫调节失常而引起的一系列疾病。这些疾病的发生和发展都和免疫反应有关。
过去一直认为免疫反应是机体针对外来病原体的反应，因而常用于传染病的特异性预防、诊断、治疗；免疫力就是机体对外来不利因素的抵抗力，对机体有保护性。事实上免疫应答及免疫反应可以是防御性的，对人体有保护作用，也可以是病理性的，造成免疫损伤或导致疾病。由病理性的免疫应答和免疫反应引起的疾病，总称之为免疫性疾病。
机体不仅对外来病原体或抗原发生免疫应答和免疫反应，对机体自身成分也可发生相似的应答和反应。现代免疫学的发展，已从抗感染的概念中解放出来，成为机体识别自己与排除非己、借以维持机体自身稳定性、使机体与体内外环境保持相对平衡的生物学概念。当这种自身稳定性遭到破坏时，即可导致疾病。
机体内产生异常的或可能不利于机体的免疫反应，不等于即是免疫性疾病。例如在正常人体内以最敏感的方法，可能查出抗双链DNA抗体的存在，但这并不意味机体即会发生抗双链DNA抗体起主要作用的系统性红斑狼疮。正常老年人中血类风湿因子阳性者，较一般人群为高，但并不意味老年人中，类风湿关节炎的发病率也随之增高。人的免疫系统是复杂的。除中枢免疫器官和外周免疫器官外，维持机体自身稳定的免疫调节还依赖于不同免疫细胞，如巨噬细胞、B细胞、T细胞间的相互作用，同时也受免疫遗传，如HLA型别、免疫应答基因、免疫抑制基因、细胞相互作用基因等因素的影响。有些疾病较多发生于特定遗传素质的人或人群中，即是例证。总之免疫调节异常或失控，往往是发生免疫性疾病的重要原因。
免疫性疾病并不少见，有些是常见病、多发病，例如风湿性疾病中的类风湿关节炎，患者估计至少在300万人以上；系统性红斑狼疮在我国发病率高，为世界所公认。很多免疫性疾病的发病机理目前仍不完全清楚，不少尚乏满意的尤其是特异的治疗，都有待深入研究。
根据免疫反应造成组织损伤的机理，免疫性疾病可分为若干类型，每个类型具有某些共同的基本特征或临床特点。例如Gell及Coombs根据免疫损伤过程中抗体和细胞是否参与，抗体的类型，抗原与抗体或细胞反应的方式，以及有无补体参与将其分为四型。I型主要是机体在变应原刺激下，产生以IgE为主的相应抗体，并通过Fc分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞结合。当致敏机体再次接触相应的变应原时，上述细胞即脱颗粒释出组胺、慢反应物质(SRS-A)、前列腺素和嗜酸粒细胞趋化因子，导致平滑肌痉挛、毛细血管扩张、通透性增加、腺体分泌增加等。青霉素过敏性休克、支气管哮喘、枯草热等均属此型。Ⅲ型反应主要为免疫复合型反应。免疫复合物最常沉积于毛细血管基底膜或其间隙，或更大血管的内膜，之后激活补体，吸引中性粒细胞局部聚集。后者在吞噬作用过程中释放溶酶体酶，损伤血管及邻近组织，引起血管炎。皮肤、肾小球、关节滑膜是最多见的沉积部位。血清病、过敏性肺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等都属此型。同一类型的免疫反应疾病累及范围可不相同，有的只影响一个器官或一个系统，如过敏性鼻炎或支气管哮喘，有的则可影响多系统以至周身，如过敏性休克。另外，免疫性疾病可由单纯一种类型或几种类型交互反应所致，如系统性红斑狼疮可由Ⅱ型免疫反应引起自身免疫性溶血贫血，由Ⅲ型免疫反应引起皮疹、肾炎、血管炎，也可由Ⅳ型免疫反应引起狼疮性肺炎等。掌握不同类型免疫性疾病的基本特征，和各疾病的不同临床特点，对免疫性疾病的诊断很有帮助。
早期、正确诊断免疫性疾病，可及时治疗，防止病情发展及产生不良后果。免疫性疾病一般根据临床、实验室或流行病学资料，在综合分析的基础上作出诊断。实验室资料，特别是免疫学检查，包括自身抗体、免疫功能测定，对诊断起重要作用，有时是建立诊断的唯一依据。随免疫诊断技术的不断完善，免疫性疾病诊断的正确率也正不断提高。
免疫性疾病是与临床各学科、各专业几乎都有关联的一组疾病。免疫性疾病范围很广，除本分册条目中所列的一些疾病外，下面按系统列举临床上主要的免疫性疾病。
免疫缺陷性疾病
(1)抗体(B细胞)免疫缺陷性疾病：
❶性联低丙球蛋白血症

❷婴儿短暂低丙球蛋白血症

❸常见变异性获得性低丙球蛋白血症

❹选择性IgA缺乏

❺选择性IgM缺乏

❻选择性IgG亚类缺乏

❼药物性、蛋白丢失状态继发性B细胞免疫缺陷

❽5′核苷酸酶缺乏症的B细胞免疫缺陷
(2) 细胞(T细胞)免疫缺陷疾病：
❶先天性胸腺发育不良(Di George综合征)

❷慢性粘膜皮肤念珠菌病

❸嘌呤5′核苷磷酸化酶缺乏症的T细胞缺陷
(3)联合抗体介导(B细胞)及细胞介导(T细胞)免疫缺陷疾病：
❶严重联合免疫缺陷病(常染色体、隐性、性联、偶发性)

❷细胞免疫缺陷并发免疫球蛋白合成异常(Nezelof综合征)

❸毛细血管扩张性运动失调

❹湿疹血小板减少免疫缺陷(Wiskott-Aldrich综合征)

❺胸腺瘤免疫缺陷

❻短肢侏儒症免疫缺陷

❼腺苷脱胺酶缺乏的免疫缺陷

❽阵发性淋巴毒淋巴细胞减少

❾移植物抗宿主病

❿获得性免疫缺陷综合征(AIDS)
(4) 吞噬功能异常：
❶慢性肉芽肿病

❷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

❸髓过氧化酶缺乏症

❹Chediak-Higashi综合征

❺Job综合征

❻Tuftsin缺乏症

❼“白细胞懒惰”综合征

❽IgG增高、趋化缺陷、湿疹及复发感染
(5)补体异常及免疫缺陷：
❶C₁q、C_1r及C₁s缺乏症

❷C₂缺乏症

❸C₃缺乏症(Ⅰ型，Ⅱ型)

❹C₄缺乏症

❺C₅缺乏症，C₅功能异常

❻C₆缺乏症

❼C⁷缺乏症

❽C₈缺乏症

❾C₉缺乏症
风湿性疾病 类风湿性关节炎、青年性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、过敏性血管炎，Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎(颞动脉炎、无脉症、风湿性多肌痛)、眼、口、生殖器三联综合征、(Behcet病)、干燥综合征、复发性软骨炎、非化脓性结节性复发性脂膜炎等。
血液病 多发性骨髓瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、重链病、轻链病、良性单克隆丙球蛋白病、冷球蛋白血症、白血病、淋巴瘤、自身免疫性粒细胞缺乏症、免疫性溶血性贫血(自身免疫性溶血性贫血、冷凝集综合征、药物性溶血性贫血、阵发性冷血色素尿、新生儿溶血性贫血、阵发性夜间血色素尿)、原发性血小板缺乏性紫癜、药物性免疫性血小板减少症、血友病等。
变态反应性疾病 过敏性鼻炎、枯草热、支气管哮喘、过敏性皮炎、食物过敏、过敏性休克、荨麻疹、血管性水肿、药物过敏。
胃肠系统病 复发性口疮(recurrent aphthae)、慢性萎缩性胃炎及恶性贫血，克隆病、慢性溃疡性结肠炎、麦胶敏感性肠病等。
肝病 乙型病毒性肝炎、自身免疫性慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬变、药物性肝炎等。
心肺疾病 心肌梗死后综合征(Dressler综合征)、风湿热、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)、变态反应性肺炎（过敏性肺泡炎）、过敏性支气管肺曲霉病，原因不明肺间质纤维化（隐冷性纤维性肺泡炎）、结节病等。肾病 抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎、免疫复合物性肾炎(急性链球菌感染后肾小球肾炎、狼疮性肾炎)、肾小管间质性肾炎、原因不明性肾病综合征等。
皮肤病 接触性皮炎、光过敏性皮炎、天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、多形红斑、盘状红斑狼疮等
内分泌疾病 慢性甲状腺炎、原发性甲状腺功能减低、甲状腺功能亢进、原因不明肾上腺皮质功能不全、糖尿病(Ⅰ型)等。
神经系统疾病 急性弥漫性脑脊髓炎（感染后或接种后脑脊髓炎）、多发性硬化、急性原因不明性多神经炎(Guillain-Barre综合征)、重症肌无力等。
眼病 枯草热结合膜炎、特应性角结膜炎、类风湿性眼病、眼结节病、交感性眼炎、角膜移植反应、Behcet病、寻常天疱疮等。
此外，感染性疾病(病毒、细菌、寄生虫、真菌病)及某些口腔疾病、男女生殖器官病也都与免疫机理有关。新的免疫性疾病不断被认识，如获得性免疫缺陷综合征(AID-S)，经近年研究，既是免疫性疾病，又是与人T细胞白血病病毒Ⅲ有关的感染性疾病。
免疫性疾病的预防是一项长期艰巨的工作。有的免疫性疾病由于病因和发病机理已明确，通过改变环境不接触病原，或行脱敏治疗等，可以进行预防。很多免疫性疾病的病原和发病机理尚不清，预防尤为困难。随着免疫学的深入发展，尤其是对人免疫系统各个环节相互影响、调节认识的加深，以及对某些免疫性疾病有害因素和病原的深入探讨，对免疫性疾病的诊断、治疗、预防措施，也必将会日臻完善。