免疫异常急死

特异性免疫是生物体识别“自己”与“非己”抗原，对于“非己”抗原发生免疫反应，予以消灭、排斥，以保护机体完整性的一种防御反应。但若免疫异常，则可导致免疫性疾病。如免疫缺陷病及自身免疫病。这些疾病有时也可引起急死，称为免疫异常急死。
免疫缺陷病 包括原发性（先天性）与继发性（获得性）两种。
原发性免疫缺陷病： (1) 体液免疫缺陷病 系由B细胞功能缺陷引起，最先为Bruton (1952)所发现，故又称Bruton无丙种球蛋白血症。这类患者的B细胞几乎不能产生IgG、IgA与IgM三类免疫球蛋白，每100ml血液中含IgG 50mg以下，含IgA与IgM 3mg以下，不能对细菌感染与免疫接种产生抗体。这种病多发生于男孩，以X染色体基因缺陷而遗传，故又称X-性联遗传型无丙种球蛋白血症。一般母体IgG能通过胎盘进入胎儿，而IgA与IgM却不能，故新生儿有来自母体的IgG，却无IgA与IgM。出生后8个月，来自母体的IgG含量下降，婴儿自己不能产生IgG、IgA与IgM，开始容易发生呼吸道与肺部感染、脑膜炎、败血症等，尤其容易感染化脓性细菌，有时可以发生急死，尤其容易引起婴幼儿急死。主要病变是淋巴结与扁桃体小，无生发中心，没有浆细胞。直肠粘膜无浆细胞，外周血淋巴细胞数量少得并不太多，但B细胞缺如。胸腺正常，细胞免疫功能无障碍。淋巴细胞转化率、E玫瑰花结形成率正常，二硝基氯苯与结核菌素试验阳性。
(2) 细胞免疫缺陷病 Di George于1965年曾经报导过三例婴儿胸腺缺乏伴甲状旁腺缺乏，从此将先天性胸腺缺乏命名为Di George综合征，以后陆续有类似的报告。这类患者由于无胸腺，淋巴结的副皮质区以及脾脏的中央动脉与笔毛动脉周围的胸腺依赖区发育不良，小淋巴细胞数目减少，但淋巴滤泡却有生发中心，淋巴结的髓质与脾脏红髓有浆细胞。外周血淋巴细胞数减少，E玫瑰花结形成率与淋巴细胞转化率减低，二硝基氯苯与结核菌素皮试阴性，但血中免疫球蛋白含量却正常。这种病亦多发生于婴幼儿，两性都可患病，患者容易感染病毒、真菌(如白色念珠菌、组织胞浆菌等)、原虫以及那些在细胞内生长繁殖的细菌，故可引起婴幼儿急死。疫苗接种后可以发生致死性的全身性播散。
(3) 联合免疫缺陷病 这是一种同时有细胞免疫缺陷和体液免疫缺陷的先天性遗传性疾病，也称无淋巴细胞性无丙种球蛋白血症，或Swiss型无丙种球蛋白血症。患者胸腺依赖与胸腺不依赖的两种免疫系统都发育不良，包括胸腺发育不良，缺少胸腺小体与小淋巴细胞，淋巴结很小，没有生发中心。淋巴细胞与浆细胞，外周血循环淋巴细胞寥寥无几，淋巴细胞转化率与E玫瑰花结形成率正常，二硝基氯苯与结核菌素皮试阴性，血清中无IgG、IgA与IgM。本病是以常染色体隐性遗传。疾病都发生在婴儿。患者发育不良，反复发生细菌、病毒、原虫与真菌感染，有时发生急死。用活病毒免疫亦可导致死亡。本病的发病机理是由于造血的干细胞缺陷，病情较单纯体液免疫缺陷或细胞免疫缺陷都严重，患儿常在出生前或出生后不久死亡。
(4) 其他免疫缺陷病
❶毛细血管扩张性运动失调。主要表现广泛的血管壁缺损，小血管扩张，缓慢发生的免疫缺陷病，包括胸腺发育不良，缺乏胸腺小体，细胞免疫功能抑制，血中IgE与IgA含量下降。有些病例IgG也减少。临床表现反复副鼻窦与肺部感染，眼皮毛细血管扩张，眼运动不正常。进行性运动失调，本病以常染色体隐性遗传。
❷Wiskott-Aldrich综合征。患者胸腺正常或略小，细胞免疫功能逐渐减退，外周血及淋巴组织中淋巴细胞数减少。血液IgA与IgM亦逐渐减少。血小板异常，数量减少，本病是一种X-性联遗传缺陷病，多发生于男孩，临床表现湿疹、腹泻与反复感染，可因感染而急死。
继发性免疫缺陷病： 本病患者免疫系统的结构与功能本系正常，由于营养不良，或患各种疾病 (如某些感染性疾病、恶性肿瘤或严重蛋白尿)以及使用免疫抑制剂，直接或间接地作用于免疫系统，引起免疫缺陷病。
自身免疫病 是指机体的正常组织被自身抗体，或致敏的淋巴细胞所破坏而引起的疾病。已知的自身免疫病已有很多种，有些可以引起急死。例如肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)发生严重的肺出血与肾功能衰竭； 系统性红斑性狼疮患者发生肾病综合征，肾功能衰竭； 多发性肌炎病变波及心肌与呼吸肌时发生心脏功能障碍与窒息；进行性系统性硬化症当心肺发生纤维化，或小动脉内膜增厚，导致高血压，引起心脏功能不全；结节性多动脉炎，由于多数动脉壁坏死、破裂，引起严重出血等。此外，风湿性心脏病、甲状腺功能亢进症、阿狄森氏病、糖尿病以及肾炎有时也可引起急死。