免疫增生
免疫增生是指免疫活性细胞和淋巴网状组织异常增生,并可伴有γ球蛋白生成异常。由此引起的临床疾病,称为免疫增生病。
丙种球蛋白异常增多 分为来自不同B细胞克隆的多克隆丙种球蛋白血症,和来自单一B细胞克隆的单克隆丙种球蛋白血症。前者常见于各种传染病 (尤其是慢性感染),结缔组织病,自身免疫病,某些肝、肾和胃肠疾病。生成过多的丙种球蛋白,有非特异性的和特异性的;有的属于自身抗体,有些是合成球蛋白功能代偿性亢进的表现。
单克隆丙种球蛋白又称M蛋白或副蛋白,属于单一类型的免疫球蛋白,只含有一种轻链,κ链或λ链。轻链可以从患者尿中排出体外,称轻链尿,即本-周蛋白尿。这种单克隆丙种球蛋白常见于多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症。
多发性骨髓瘤 是一种浆细胞恶性增生性疾病,病变可累及骨骼系统、骨髓、肾脏和神经系统。患者有单克隆丙种球蛋白血症,最多见的是IgG或IgA,极少数为IgD或IgE。根据增多的免疫球蛋白的类型,本症可分为IgG型,IgA型,IgD型和IgE型四种,在中国均有发现。发病原因不明,可能与免疫系统的慢性刺激有关。患者骨髓中浆细胞异常增多,可高达25%或更多。如果患者血液中浆细胞同时增多,又称浆细胞性白血病。血清中正常免疫球蛋白减少。患者对细菌的易感性增高。个别病人有迟发型超敏反应性缺损。患者血液淋巴细胞对于PHA刺激的反应性减退。
Waldenstrom巨球蛋白血症 常见于男性,可数年无症状。有进行性病变时,患者乏力,消瘦,鼻衄,口腔、皮肤、呼吸道出血,血沉加速,严重的正色性贫血。淋巴结、肝、脾肿大。血中单克隆IgM增多,血液粘滞度增高,是本症的主要特点,并可由此引起毛细血管内血流障碍。本症的正常免疫球蛋白水平,体液免疫反应和细胞免疫反应的损害程度较多发性骨髓瘤为轻。患者容易发生严重的细菌感染。部分病人可出现轻链尿。
重链病 是由于机体的免疫球蛋白合成功能发生障碍所引起的疾病,可用抗免疫球蛋白Fc区段的抗血清检测患者血清和尿内的重链。从免疫球蛋白分解来的重链,多数为γ重链,少数为α重链,偶见μ重链。
网状细胞增多 广义的网状细胞增多系指单核吞噬细胞系统或淋巴细胞系统各种细胞的肿瘤性增生,包括何杰金病、淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病。何杰金病患者的细胞免疫反应明显降低,多数病人可出现无反应性,淋巴细胞数目明显减少。免疫球蛋白异常并非本症的主要现象。IgG通常保持正常水平或稍微降低,IgA和IgM常常减少,严重病例可出现低白蛋白血症。患者易患肉芽肿病、病毒感染和自身免疫病。慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤患者,淋巴组织为不成熟的淋巴细胞或肉瘤细胞所代替。同何杰金病相反,这些疾病的患者,迟发型超敏反应一般正常,而大多数慢性淋巴细胞白血病患者,有一种或多种免疫球蛋白明显减少。淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤出现类似症状的不多。所有这些患者对微生物感染的抵抗力降低,易患化脓性感染。
免疫增生
免疫增生是指以浆细胞或淋巴细胞异常增生为特征的免疫细胞增生,包括肿瘤性或非肿瘤性增生。免疫增生具有免疫球蛋白的异常,主要表现为单克隆的高免疫球蛋白血症或免疫功能不全综合征中各种免疫异常、自身免疫现象以及相应的临床症状。免疫应答是机体对抗原刺激发生的正常反应。因此,免疫活性细胞的增生是机体对抗原刺激发生免疫反应的标志之一。与多数生理过程一样,这种增生可以发生异常,而表现为原发的疾病过程。有人认为异常的免疫增生是反应性免疫增生发展的极端情况,它们之间有某些共同特点,可借助于反应性免疫增生来观察异常的免疫增生。因此,首先必须鉴别反应性与异常的界限。例如,反应性的淋巴增生的典型例子是传染性单核细胞增多症,这是由EB病毒所引起的以B细胞为主的增生,但它可以很快恢复。恶性淋巴细胞的增生,主要是白血病、何杰金病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。由于这类病多在血液病中论及,这里仅以多发性骨髓瘤作为一个例子加以简略介绍。
多发性骨髓瘤是一种侵袭性很强的疾病,其特点是浆细胞的大量增生。绝大多数病例是由一个单克隆形成的恶性变,因此其所分泌的免疫球蛋白是很单纯的。一般地讲,50%是IgG类,25%为IgA类,20%为k或λ轻链。IgE、IgM和IgD类少见。但IgM类常形成Wal-denstrom巨球蛋白血症。这两种病在实验动物中和临床上,诸如粘膜出血,肝、脾和淋巴结肿大,视力减退,眼底病变以及血清免疫球蛋白浓度特高等症状和表现都同时存在,只是巨球蛋白血症比骨髓瘤表现更为显著。其他如多发性感染,正常免疫球蛋白减少,骨髓中有浆细胞浸润,贫血及骨质损害等,则两病性质相似。这类病预后往往不佳,尚无有效疗法。