克隆病kèlóngbìng

〈名〉 又称局限性肠炎，是病因未明的胃肠肉芽肿性炎症性疾病。

克隆病Crohn's disease

系一种炎性肠病。病变复杂、多样无固定形态，可反复发作和缓解。本病在诊断上常发生困难，多在病理检查确诊。本病肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死；大体观察有匐行溃疡，狭窄、卵石样改变及炎性息肉等；镜下可见有节段性全壁炎、裂隙状溃疡，粘膜下层高度增宽、淋巴细胞聚集、结节病样肉芽肿等。治疗：充分休息，调节饮食、增加营养；可用水杨酰偶氮磺胺吡啶、肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤等；亦可用灭滴灵及中药；发生狭窄、梗阻、穿孔可手术治疗。

克隆病

又称“局限性肠炎”、“节段性肠炎”，“肉芽肿性小肠结肠炎”。病因不明的胃肠道肉芽肿性炎性疾病。病变多见于末端迴肠和邻近结肠。临床特点：腹痛、腹泻、腹块、瘘管和肠梗阻：常伴发烧、关节炎等。慢性起病，可达数年。X线钡餐检查或纤维结肠镜检查对诊断有价值。首选药是水杨酸偶氮磺胺吡啶，活动期适用糖皮质激素。

克隆病Crohn disease

亦称局限性肠炎或末端回肠炎。原因不明，可能与感染、遗传及免疫异常有关。可累及小肠、结肠、胃、食管等，以回肠末端多见。肠管改变呈节段性，不规则性分布。临床表现轻重不一，常有右下腹痛、腹泻、粘液便或脂肪泻。钡餐肠道检查可显示有节段性肠腔狭窄。处理可用水杨酸偶氮磺胺吡啶、皮质激素、免疫抑制剂等，必要时应手术治疗。

克隆病

克隆病是一种节段性累及全肠壁的炎性肠病，累及小肠者又称局限性肠炎，累及结肠者亦称肉芽肿性结肠炎。病因不明。1932年由Crohn等首先报道，故名。
发病机理 一般认为肠内肉芽肿性病变是异物反应和迟发型变态反应所致。患者的T细胞功能低下，表现为二硝基氯苯皮肤试验阴性和淋巴细胞转化试验的转化率减低，易遭受细菌和病毒感染。患者血清中常含有低效价的抗结肠上皮细胞抗体，其淋巴细胞对胎儿结肠上皮细胞有细胞毒作用，但对回肠上皮细胞无细胞毒作用。可在患者血清中发现免疫复合物。患者常有某些类似血清病的肠外表现，特别是血管炎，可能与免疫复合物的沉积有关。免疫复合物中的抗原是否为感染因子（细菌和病毒），有待证实。
临床表现 发热、痉挛性腹痛、腹泻、吸收不良等。可在右下腹部扪及肿块，肠大量出血者较少，因肠腔狭窄造成梗阻或形成肠瘘者需手术治疗。部分患者出现皮肤结节红斑、口腔溃疡、坏死性脓皮病、前葡萄膜炎、巩膜炎、多发性关节炎、强直性脊柱炎等。肠外症状与肠内病变并不平行。可出现贫血征。血沉增快说明疾病呈活动性。X线造影示小肠呈节段性狭窄、粘膜消失、回肠末端激惹现象等。对有反复发作或持续性腹泻、腹痛者应考虑本病的可能。尤其是有下腹压痛和肿物者。钡餐检查有助于诊断。须与溃疡性结肠炎、肠结核、小肠淋巴瘤、麸质致敏肠病、肠道感染等鉴别。本病尚无根治疗法，可给予对症支持疗法。强的松对肠道的急性炎症发作和肠外系统症状有一定疗效，但不一定能防止复发。合用硫唑嘌呤效果不肯定，因副作用较大宜慎用。灭滴灵和其它广谱抗生素的疗效亦有待肯定。手术切除只能解除肠梗阻或肠瘘等合并症，亦非根治措施。患者预后根据其发作次数、严重性及并发症而定。发作轻、缓解期长者预后较好。患者的肠道恶性肿瘤发病率较高。

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克隆病

克隆病亦称局限性肠炎、末端回肠炎或节段性肠炎，首由Crohn等(1932)详述，故名。病变多位于末端回肠及右侧结肠，亦可累及从口腔至肛管的消化道的任何部位，甚至肠外器官如皮肤、眼、关节及骨胳系统。它是一种以肉芽性增生为特征的肠道炎症性疾病。病因迄今未明，可能与病毒感染、细菌毒素、免疫复合物及细胞和体液免疫有联系。病理特点为局限于一处或多处肠管的非特异性肉芽肿，肠壁增厚，以粘膜下层最为显著。肠粘膜有浅在大小不等的溃疡，合并肠系膜淋巴结肿大和变硬。纵行溃疡可匐行深入肠壁而成裂沟，愈合收缩后，可使肠粘膜突出呈鹅卵石状，到晚期肠腔明显狭窄变硬，溃疡可深达粘膜下层，慢性穿孔后可形成小脓肿和瘘管。病变最多发生于末端回肠，典型病变呈节段分布，长约5～10cm不等，病灶可有2～10处，病变肠管与正常肠段及相应的肠系膜之间境界清楚，即所谓“跳跃”现象。1/3病人可同时累及或仅发生于右侧结肠，20%可并发肛瘘。偶仅累及左侧结肠、空肠、十二指肠、胃或食管。进展期纤维增生明显，愈合的病灶处，肉芽肿呈纤维化和玻璃样变性。肠外病变有杵状指、关节痛、关节炎、虹膜睫状体炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、皮肤和口眼干燥、肝肿大、口腔和外生殖器溃疡（白塞综合征）等。本病发生率在欧美各国有增长的趋势，我国相对少见。男女发病率无明显差别，以20～40岁最为多见，亦见于儿童和老年人，偶可发生于家族之内。
临床表现 以腹痛、腹泻、低热、乏力、体重减轻、腹块、便血、肠梗阻、瘘管形成等为主要临床表现。起病多缓渐，但早期发病可类似急性阑尾炎，往往剖腹后始确诊，并非所有急性期病人都发展为典型克隆病。腹痛多在排便前，呈轻度绞痛，腹泻每天2～5次不等，为稀便，一般无脓血，腹痛和腹泻可间歇发作，病程可绵延数年甚至数十年之久。病变可累及毗邻器官，如肠管、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、子宫等，亦可并发消化道出血、贫血、吸收不良(对脂肪、脂溶性维生素和B₁₂吸收不良最常见)、肠梗阻、中毒性巨结肠、胆石症和泌尿系结石、癌变等。
诊断 最早的X线改变为沿着肠轮廓有多数小而不规则的结节，有时伴有皱壁增厚和（或）细小溃疡。本病X线特征为肠腔呈不同程度的狭窄，粘膜呈鹅卵石状或结节状轮廓，伴有溃疡和裂沟，病变主要位于末端回肠、盲肠和升结肠，为非连续性（跳跃）分布；回肠狭窄变硬，钡剂可呈边缘不齐的线条状阴影（线状征）；可作纤维内窥镜检查，通过活检获得更确切的诊断。需与溃疡性结肠炎、肠结核、肠道肿瘤（小肠淋巴瘤）、肠血吸虫病、肠放线菌病等鉴别。结肠克隆病与溃疡性结肠炎的区别较难，二者的鉴别见表。

克隆病与溃疡性结肠炎的鉴别

病 种	病变部位	病变 方式	临床特点				X线及内窥 镜征象	病 理
			腹 泻	便血 与里急 后重	腹部 肿块	肠梗 阻与 瘘管
克 隆 病	常同时侵 犯回盲部 和小肠， 直肠受累 少见	呈跳 跃式	次 数 较 少	较少见	较多 见	较多 见	病变多发， 肠管形状不 规则，粘膜 有鹅卵石 征，溃疡分 散孤立，边 缘呈毛刷状	全壁炎变，可 有裂沟状溃 疡，粘膜下层 高度增殖和 结节病样肉 芽肿
溃 疡 性 结 肠 炎	单纯累及 结肠较 多，直肠 受侵率高	不呈 跳跃 式	次 数 较 多	多见	少见	少见	结肠有痉 挛，结肠袋 消失，粘膜 不规则，可 有假息肉	主要病变在 粘膜层，为连 续性炎症，充 血广泛，有浅 溃疡和假息 肉

治疗 由于病因不明，本病缺乏特效药物疗法。虽有时能自发缓解，但病程一般进展缓慢而有复发倾向。症状较轻无明显肠腔狭窄和瘘管时，宜采内科全身支持和对症治疗，注意充分休息，给予高热量高蛋白多种维生素少渣食谱或要素饮食；可用水杨酸偶氮磺胺吡啶、肾上腺皮质激素、灭滴灵、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤等以控制炎症，缓解症状，但效果尚不肯定。并发肠梗阻、腹部包块、肠瘘或药物治疗无效时，应考虑外科手术治疗，将病变肠管包括肠系膜、淋巴结切除。但不宜切除过多正常肠管，因为复发后可能尚需要再手术，切除肠管过多可造成短肠综合征。广泛切除亦不能防止复发。病人全身情况欠佳而切除困难者，可作回肠造口术或回结肠吻合术，将病灶排除于粪流之外，以后需要时再切除病变肠管。手术后复发率甚高，可达20～70%。

克隆病Crohn disease,CD

WHO的定义：本病为原因不明的、以年轻人为主的、消化道各部位有纤维化、溃疡和肉芽肿的炎症性病变。除消化道外，特别是皮肤有转移性病变。早期认为本病只累及末端回肠，现已知自口腔到肛门的消化道各部分均可波及。临床上除有病变部位的有关症状外，还伴有发热、营养障碍、贫血、关节炎、虹膜睫状体炎和肝损害等全身性合并症。

克隆病的诊断要点

注：具有上述1～3三项者为疑诊，再加上4～6三项中之任何一项者可确诊，然而有第4项者，只要再加上1～3三项中的任何两项亦可确诊。