先天性鼻畸形

在胚胎第4周时，鼻额突下方出现外胚层增厚部分称嗅基板，左右各一，为嗅上皮的始基。嗅基板周围中胚层组织不断增殖，渐成深凹，是为嗅凹，或称鼻凹，凹向背深部延伸演化成沟或囊，为鼻腔和前鼻孔的雏形。嗅凹二侧突起部分为鼻内突和鼻外突。当两侧上颌突向中线伸展时，逐渐与鼻外突、内突相接触融合。左右鼻内突向中线靠拢，最后融合组成切牙骨和唇中；中间的间质组织演化为鼻中隔。鼻内突与上颌突相接成为上唇和部分上颌。鼻外突组成鼻翼和鼻腔的外侧壁。鼻额突的突起部分最后形成鼻尖部。由于某种原因而停止演化或发育过度，都可形成先天性鼻部畸形。

外鼻发育简示

1. 鼻额突 2. 侧鼻突 3. 鼻凹 4. 中鼻突 5. 上颌突

先天性缺鼻畸形 全缺鼻系胚胎期鼻额突和嗅凹不发育。如不发育限于一侧，则为半缺鼻畸形。手术整形应分期进行，第一步穿通上颌骨达到咽部，构成鼻腔。待成年后再用额部或臂部皮瓣造鼻。
钮扣形鼻 钮扣形鼻与全缺鼻相似，所不同者在面部中央有块状组织，中部微凹，形成钮扣状，但无孔隙。
管形鼻 上述钮扣形块状组织如为管筒形组织所取代，称管形鼻。可能由于嗅凹停止发育而鼻额突继续演化而形成。
鼻裂畸形 本病为沿鼻梁中线存在裂沟。临床表现轻重不一。轻者在鼻背或鼻尖出现纵形裂纹，重者可将鼻裂成两部分，并常伴发唇裂。发病原因不明。对此类畸形，重者应从外面切入，将鼻侧软骨和鼻翼软骨拉紧接合于中线。病变局限在鼻尖部，可自鼻内切入，将距离较宽的两侧大翼软骨内侧脚缝扎在一起。

全缺鼻畸形

先天性鼻裂

双鼻 是一种特殊类型的鼻裂畸形。患者具有两个鼻子，四个鼻孔。一般双鼻的外侧鼻腔具有鼻甲结构，并可通入鼻咽部，但两内侧鼻腔常为盲腔。因此，如将两内侧鼻腔切除，即可合成单鼻。
驼峰鼻 由于先天性发育异常，或幼年时鼻部受伤，促使鼻骨和软骨增生过度，鼻背隆起。
鹰嘴鼻 系鼻软骨发育畸形。其解剖特点为中隔前倾，鼻侧软骨增长，而鼻大翼软骨相对发育不良，与中隔软骨间悬吊松弛。患者外鼻伸长，鼻尖下垂呈钩状，故亦称钩鼻。先天性鹰嘴鼻和驼峰鼻常有家族遗传因素。
先天性皮样囊肿和瘘管 先天性皮样囊肿常见于沿鼻梁中线任何部位，但多见于鼻骨部。囊肿有时可穿通鼻骨，进入鼻中隔，呈葫芦形。亦有通向颅内脑垂体者。此病形成有两种学说： 一种学说认为起源于浅部，在发育过程中，鼻梁皮肤下有胚胎上皮组织遗留，日后成为囊肿；另一种学说认为起自颅底深部。具有窦道通达表面者，则为瘘管。可看到皮脂样物质溢出。瘘管易受感染，引起蜂窝织炎、骨髓炎等。可用手术彻底切除囊壁组织和瘘管，防止再发。
先天性鼻赘 鼻部在发育中如有原始胚胎组织遗留，可能在鼻部出现各种赘生物。鼻侧喙畸形罕见，即在鼻根外侧挂下管筒状赘体，可能为胚胎期鼻外突的遗留组织。
先天性鼻尖畸形 鼻裂、钩鼻、皮样囊肿、鼻赘等先天性畸形常伴有鼻尖部畸形。此外，构成鼻尖的两侧大翼软骨如有变异，亦将影响鼻尖的形态，表现为高鼻尖、低鼻尖、宽鼻尖等。
鼻翼萎陷 系鼻翼随吸气动作向内移动而塌陷，并引起吸气困难，常因大翼软骨外侧脚发育不良，组织柔软无力所造成。治疗可移植软骨或塑料片支撑鼻翼，使呼吸畅通。
鼻窦发育畸形 鼻窦发育的大小、形状、位置等不但有个体差异，即在同一个颅骨，两侧亦不尽相同。发育异常的原因，可能由于胚胎期发育障碍或后天性松质骨吸收不良。前者常伴有其他颌面部畸形，如缺鼻畸形；后者与气候、营养、内分泌紊乱、炎症以及外伤等因素有关。一般无临床症状，可归属为生理性变异。畸形的表现可分为窦腔发育过大、发育不良或未发育和腔内在骨隔等。这些变异经X线照片都能显示。故鼻窦照片不仅有助于鼻窦疾病的诊断，并有助于术前准备，掌握鼻窦发育状况，以便采用适宜的手术方法和途径。
鼻部脑膜-脑突出 脑膜-脑突出乃指有脑膜及脑组织突出于颅外，在头面部出现包块。占全身性脑脊膜突出10%左右。发病原因可能由于在胚胎发育期间，脑组织过度生长，突出于尚未融合的骨缝之外所形成。常见部位为鼻根或内眦部，出自额骨、鼻骨、筛骨、上颌骨额突等接界缝隙。亦有少数自颅底突出，肿物出现在鼻腔或鼻咽部。突出物壁薄、柔软，当患儿啼哭或颈静脉受压时则见增大是诊断要点。治疗原则是通过开颅手术封闭颅骨缺损，用骨片、塑料、硅胶、有机玻璃或金属薄片填塞裂孔，并将突出的脑组织还纳于颅内。如突出物过大，可在裂孔处切断之，缝合脑膜。待以后再行整形手术。

脑膜-脑突出（鼻额型）