先天性食管闭锁及气管食管瘘

先天性食管闭锁及气管食管瘘是胚胎第3～6周前肠演化成气管与食管时所发生的畸形。起初，前肠腹侧壁外突，在管腔内形成纵沟，称喉气管沟。此沟两边缘从尾端向头端连接而成管，与食管分离。喉气管始基伸长发育分化时，食管管腔因某些原因连续性中断，即发生食管闭锁。喉气管始基与食管分离时，如部分管壁仍相通，则形成气管食管瘘。食管闭锁常与气管瘘同时存在，但有多种形式，可分5型（图）:Ⅰ型： 食管上、下段均闭锁，无

先天性食管闭锁及气管食管瘘分型

气管食管瘘，两段间距较远；Ⅱ型： 食管上段有瘘管通气管，食管下段盲闭，两段间距较远；Ⅲ型： 食管上段盲闭，下段有瘘管通气管，两段间距大于2cm为ⅢA，小于2cm为ⅢB;Ⅳ型： 食管上、下段均有瘘管通气管；Ⅴ型： 食管无闭锁，但有瘘管通气管，即单纯气管食管瘘。
Ⅲ型最多见，约占总数90%。闭锁两段间距于0.5～5.0cm间，以1cm最多。某些上段盲端与下段气管食管瘘紧贴、重叠或具共同管壁。食管下段瘘管多开口于气管隆凸上2cm至下1cm处，以隆凸上0.5～1cm处最多。食管上段盲端扩大，壁厚；如未扩大，则可能有瘘管通气管。食管下段常发育不全，虽有瘘管通气管，空气也未能从细小管腔入胃。Ⅴ型单纯气管食管瘘亦称“H”形瘘管，瘘管从颈部气管斜行向下，在较低平面进入食管成“N”形；但少数从胸部气管开口通往食管。
Ⅲ型食管气管瘘可引起下列病理生理现象：
❶空气从瘘管扩张胃，腹部膨隆，膈肌抬高，呼吸受影响。
❷膨胀之胃与弛缓贲门使胃液反流，进入气管支气管，引起消化性或化学性肺炎。
临床分组 食管闭锁与食管气管瘘的病儿约1/4～1/3出生体重低于2.5kg，未成熟低体重儿生活力很差，加上有肺部感染和伴发其他先天性畸形，对治疗和存活率影响较大。为便于研究治疗和疗效，国际上将病儿分为5个临床类型： A组： 出生体重超过2.5kg，情况良好； B1组： 出生体重1.8～2.5kg，情况良好；B₂组： 出生体重超过2.5kg，有中度肺炎或其他先天性畸形；C₁组： 出生体重低于1.8kg; C₂组： 病儿有严重肺炎和严重先天性畸形。食管闭锁伴发之其他畸形有： 心脏畸形、直肠畸形、上尿路畸形、椎体和骨胳畸形等。
症状和诊断 出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫，呼吸有呼噜声，喂奶时咳呛剧烈，有紫绀和呼吸困难，两肺早期满布湿啰音。病儿应及早检查，将质硬之细导尿管从口腔放至食管，导管抵达食管盲袋底有受阻感。将导管顶住盲袋底时摄X线片，确定盲袋位置，盲端注气造影更有助诊断。如用显影剂造影，以水溶性碘剂或微粒硫酸钡甲基纤维素混悬液较好，用碘油或稀钡剂时应于摄片后吸出，以免反流入气管。X线摄片应包括腹部，胃部充气表明食管下段有瘘管与气管相通。结合胸腹部X线征象可鉴别食管闭锁类型。第V型较难诊断，病儿有阵发性咳嗽和哽气，多于进食时发生。肺炎经常出现，腹部胀气明显。简易检查法有：
❶胃管插至食管顶端，而将胃管末端置于水面下，从食管缓慢退出胃管，当退至瘘管口可见气泡从水面下逸出。
❷于气管内滴入美兰液，以食管镜检查美兰从瘘口排出。
❸将病儿俯卧，食管中注入水溶性碘剂或钡剂，转动病儿成左或右前斜位作X线检查，使气管与食管不重叠以显示瘘管。X线检查时应注意有无心脏、胃肠道和椎体或尿路畸形。
术前后处理 尽早隔离，保暖，高氧、高湿度吸入。病儿侧卧或半俯卧，以软质导管吸引口腔、咽部和食管盲端中分泌物，定时翻身拍背。气管内插管清除气管内分泌物和行正压呼吸。呼吸器应按血气分析结果随时调正。
各种畸形有不同手术操作，可按基本原则，选择下列方式：
(1) 一期吻合： 除C₂组外，ⅢB型尽早一期吻合。切断下段食管通往气管之瘘管，将食管行端端吻合；也有将瘘管于近气管处结扎，食管盲端与下段食管行端侧吻合，但瘘管结扎后较易发生再通。
(2) 分期手术： C₂组先作胃造口，减少胃液反流，1～2日后切断气管食管瘘，端端吻合食管； 或根据病情作延期吻合；或结扎气管瘘，行食管上下段端侧吻合。分期手术先切断气管食管瘘，下段食管近端缝闭，加作胃造口，日后再行食管上下段吻合。
(3) 延期食管吻合术： 食管两端距离远不能直接吻合时，先结扎气管食管瘘和胃造口，术后用探条或水银袋的机械力，伸长食管盲袋，两盲端靠拢后再行吻合术。有人将小磁块放入食管盲端，用强大磁力吸引，在盲端逐渐延长后吻合，但应避免食管盲端，因机械压迫而发生缺血坏死。
(4) 延期代食管术： 食管闭锁两端距离远，切断气管食管瘘，充分游离食管上端盲袋后如仍未能行食管端端吻合，可将盲袋在颈部行食管造口，封闭下段食管近端。日后行结肠或胃管代食管术。
(5)单纯气管食管瘘手术： 气管的瘘管口多于颈部，正确定位后从颈部行瘘管结扎或切断。少数经胸处理。
术后并发症 (1) 肺部感染： 术前多已存在吸入性肺炎和胃液反流的化学性肺炎，术后自动呼吸困难，48小时内须维持气管内插管，行正压辅助呼吸，经常清除支气管内分泌物，直至病情稳定，X线检查肺部清晰，无肺不张才能拔管。拔管后仍应密切观察呼吸，测定CO2结合力，清除口腔分泌物，必要时经直接喉镜吸痰或重行气管内插管。
(2) 吻合口漏：常由吻合口张力较大，血液供应差或缺氧等因素引起。经胸腹腔手术者常因张力性气胸或脓气胸，突然出现呼吸窘迫，急需开胸处理。虽然开胸时可直接处理吻合口漏，但漏口修补大多无法进行，全身情况不许可重行吻合，仅能行食管上段在颈部造口，封闭下段，作胃造口等应急措施。胸膜外手术途径之渗漏，X线显示局部积气、积液，或从胸腔引流管流出唾液及气体。应利用引流管作冲洗，并加低负压吸引； 饮食改用静脉营养；小漏口多能闭合。如引流管继续流出大量唾液，全身情况下降，造影检查明确漏口大小，考虑进一步手术处理。
(3) 气管食管瘘复发：复发率占病例总数之5～15%，可能于食管吻合处有渗漏，气管分泌物可从瘘管结扎处漏出发生脓肿，溃破而成气管食管瘘。术后进食时的阵发咳嗽伴有哽气、紫绀即应引起注意。检查方法参照第V型食管闭锁诊断。确诊后可进右侧胸膜腔修补。
(4) 吻合口狭窄： 食管本身发育不良，下段食管血供较差和吻合口有张力，使吻合口发生不同程度狭窄，但并不均有症状。较严重狭窄，术后3周后出现咽下困难。一般主张症状出现后再检查，进行食管扩张。食管闭锁矫治后贲门弛缓并不少见，胃食管反流可引起狭窄，有反流后应采取防治措施。食管吻合口近端与远端之食管运动常不正常，但不影响食物下咽，毋需处理。晚期严重狭窄须手术治疗。