先天性食管狭窄congenital stricture of esophagus

系较少见的一种食管先天性疾病。钡餐透视可确诊，狭窄上部食管有不同程度的扩张。对狭窄部实行扩张疗法效果良好，严重者可手术治疗。

先天性食管狭窄

先天性食管狭窄系食管发育异常产生不完全性阻塞。于生后或2～3周后出现吞咽困难、呕吐等症状。可用食管镜检查和吞钡检查。食管部分阻塞使食物滞留，可刺激阻塞处粘膜引起水肿、充血，而成完全性阻塞。此时先做胃造口补充饮食，食管上段用导管吸引，减轻炎症，一周后再进行各项检查。先天性食管狭窄有下列类型。
(1) 类似常见食管闭锁的食管狭窄，此种狭窄为食管发育畸形所致，属先天性。有下列3种（图）:❶食管闭锁Ⅲ型中之气管食管瘘，不与气管相通而与食管上段盲袋

先天性食管狭窄类似先天性食管闭锁示意图

相通。
❷食管闭锁Ⅲ型中食管上段盲袋与下段气管食管瘘有狭窄之食管相通。
❸食管闭锁Ⅴ型中食管在气管食管瘘头端或尾端有狭窄。此类畸形于出生后数天内或稍后出现呕吐、呛咳或吸入性肺炎症状，易诊断先天性食管闭锁或伴有气管食管瘘，而未发现食管狭窄。吞服造影剂，附加增强显影设备，透视发现造影剂通过狭窄部和气管食管瘘，可对畸形作全面了解。带有放大镜片内管之食管镜检查对狭窄观察更清楚。诊断明确后，切断气管食管瘘，扩张先天性狭窄的效果较疤痕狭窄快。
(2) 食管腔有瓣膜状或管状狭窄： 先天性食管闭锁可出现食管两段中断或相连，相连时腔内可有肌层或粘膜间隔，不完全之膜状间隔即成为瓣膜状狭窄，或称食管蹼；有时呈局限性短管状狭窄。症状出现较早，较高部位之狭窄多属先天性。先天性狭窄于数次扩张后能正常吞咽，疤痕狭窄短期扩张后不易获良好效果。
(3) 食管壁的气管支气管残余组织形成食管狭窄： 吞钡检查见管腔逐渐缩小，也有突然狭窄，部位多于食管下1/3段。患儿生后头数月吞咽正常，加入固体食物时出现梗阻。多需切除部分食管后再吻合。标本中可见气管支气管残余组织，如软骨组织和纤毛柱状上皮。