先天性非溶血性黄疸congenital nonhemolytic jaundice

又叫慢性家族性非溶血性黄疸综合征，系一种先天性胆红质代谢异常性疾病。其发生机理是肝细胞加工成的直接胆红质向毛细胆管排泄过程中受到阻碍，使直接胆红质逸入血中发生黄疸。临床表现：小儿出生时黄疸已出现，后自行消退，到儿童期或青春期又出现黄疸且不再消退；多无自觉症状，但也可有乏力、发热、腹痛、右季肋不适及皮肤瘙痒等；少数可有肝肿大，但肝功多正常。治疗：口服肾上腺皮质激素、鲁米那及对症等。

先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸是一组疾病，由于先天或遗传的缺陷，肝细胞对胆红素的摄取、转运、结合和排泌发生障碍，又称体质性高胆红素血症。根据患者血中潴留胆红素性质的不同，本组疾病可分为两类：
❶非结合性胆红素增高型，计有Crigler-Najjar综合征（先天性葡糖醛酰移换酶缺乏症）、Gilbert综合征(先天性非溶血性黄疸——非结合胆红素增高型，或称体质性肝功能不全、体质性黄疸)、Lucey-Driscoll综合征（暂时性家族性新生儿高胆红素血症）、和哺乳性黄疸；
❷结合性胆红素增高型，计有Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性黄疸——结合胆红素增高Ⅰ型)、和Rotor综合征(先天性非溶血性黄疸——结合胆红素增高Ⅱ型)。本病多见于年青患者（包括孩童和婴儿），常有家属史。除少数非结合性高胆红素血症可引起核黄疸（胆红素脑病）外，症状多缺如或轻微，虽有长期或间歇黄疸，一般健康良好，无需治疗，预后良好。本病较为少见，但易被误诊为病毒性肝炎和胆囊疾病而进行不必要的治疗，甚至施行外科手术。

先天性非溶血性黄疸congenital nonhemolytic

即“Crigler-Najjar综合征”。