先天性脑积水congenital hydrocephalus

系神经系统的一种先天性疾病。病因主要为胎儿脑脊液循环受阻所致。有些病儿在出生后数周或数月头颅逐步增大，头围常超过正常儿2～3倍。此时头形变圆，额、顶部凸出，囟门扩大，颅缝哆开，颅骨变薄。病儿精神萎靡，可有视觉障碍、眼球震颤、斜视、抽搐、瘫痪、共济失调、智能发育不全等。治疗：可依具体情况给以降颅内压药物或穿刺排液，后果不佳。

先天性脑积水

由于先天性发育异常，颅内脑脊液量的增多，脑室和蛛网膜下腔扩大而形成的疾患。在婴儿因颅缝尚未融合，头围呈进行性增大，脸部相对显小，额部向前突出，两眼球向下（日落征），多伴有颅压增高。晚期表情呆滞，智力迟钝，营养不良，全身衰弱，易并发感染而死亡。主要以手术治疗。

先天性脑积水congenital hydrocephalus

为先天性因素所致的脑积水。可因大脑导水管畸形或第四脑室三小孔闭塞所致。多造成死胎，或在生后6个月内发病。症状治疗参见脑积水条。约40%病例脑脊液分泌和吸收可自趋平衡而病情稳定，但将遗留已发生的头大及神经症状等。

先天性脑积水

本病为婴儿出生后数周或数月内显示头颅快速增大，同时头形变圆，额顶部凸出，囟门扩大，颅骨变薄。多数为脑脊液循环受阻引起的阻塞性脑积水，而脑积液分泌过多或吸收障碍引起的交通性脑积水很少见。
凡出生后很快发展的大头畸形，头发稀少，颞额部静脉怒张，即应想到本病。本病尚可有嗅觉和视力障碍、眼球震颤、斜视、癫痫、肢体瘫痪、共济失调或智力低下等。头颅平片可见颅腔扩大，颅骨变薄，颅缝分离，蝶鞍加深。作酚红试验可以鉴别交通性或阻塞性脑积水，其方法是将中性酚红1ml(6mg)注入侧脑室，然后做腰椎穿刺，2～12分钟内在脑脊液中出现红色者为脑脊液分泌或吸收障碍的交通性脑积水； 20分钟后仍未出现红色者为脑脊液循环受阻所致的阻塞性脑积水。
本病以对症治疗为主，增加体内水分排出或减少脑脊液分泌，可以用利尿剂。醋氮酰胺抑制脑积液分泌的作用最强，可作为首选药物。疑有蛛网膜粘连者可试用地塞米松口服或鞘内注射，有抽风者用抗痉剂。另可作脑脊液分流手术或大脑导水管，第四脑室正中孔形成术等。