先天性胆道闭锁

胆道胚胎发育过程部分终断，胆道未能形成完整的管腔系统而成为纤维组织束。可分为肝内型和肝外型。表现为出生后黄疸逐渐加深，粪便呈陶土色，黄疸指数在100单位以上，胆红素达30—50毫克。治疗行肝管或胆囊与十二指肠吻合，以接通胆道使胆汁排出。

先天性胆道闭锁congenital atresia of bile ducts

病因尚未十分明确，以往认为是胚胎期胆道发育障碍所致；现多倾向于生后患新生儿肝炎，致胆道闭塞、萎缩或部分消失。生后1～2周开始出现黄疸，且日益加深，大便呈白陶土样，小便黄。晚期可出现胆汁性肝硬变。可做¹³¹碘玫瑰红同位素肝扫描、胎甲球蛋白、亮氨酸氨基肽酶测定及经皮肝穿刺胆道造影等以资确诊。手术最好在生后2～3个月内进行，行肝门空肠吻合术。如有条件，可考虑行同种异体原位肝移植。