先天性肠闭锁与狭窄

肠闭锁指肠腔完全阻塞。肠狭窄则指肠腔部分阻塞。本病并不少见。肠闭锁和狭窄系因胚胎时肠管发育不正常所致。胚胎5～10周肠段为一实心条索，以后实心空化，约于第12周空化完成，形成一连续性肠腔。发育过程受某种因素阻碍，如病毒感染、放射线照射等则可能发生闭锁或狭窄。
闭锁最常见于回肠，其次为十二指肠及空肠。闭锁可为多发性，但单一性多见。闭锁可呈腔内有膜样阻塞（少见）或为盲段样阻塞。盲段可与远端肠段完全分开或由一纤维索相连。阻塞近端肠段呈显著扩张，并可因肠壁局部缺血而导致坏死及穿孔。远端肠段则见瘪缩而无气体。
狭窄发病率较闭锁为低。狭窄部位约半数发生于十二指肠，阻塞程度差别较大，可自仅能通过探针小孔至轻度狭窄而出现轻重不同的症状。
临床表现因阻塞部位高低、阻塞程度、起病迟早及病情轻重而不同。主要症状有三：呕吐、便秘、腹胀。较高位闭锁时，如病变发生于十二指肠，婴儿生后数小时内即发生呕吐，常为喷射性，绝大多数呕吐物混有黄绿色胆汁，呕吐严重时可出现消瘦、脱水和并发吸入性肺炎。低位阻塞呕吐发生较晚，可见粪样呕吐物。如阻塞为完全性则出生后无胎粪(绝大多数正常新生儿于生后24小时内排出胎粪)。但可排出少量较干结灰白色粪便(为阻塞下段、脱落表皮及分泌物)。腹部膨胀为全腹性时多表示低位阻塞，如仅上腹膨胀则多提示高位阻塞。高位阻塞有时可见肠蠕动波。轻度狭窄呕吐多于生后第一周开始，呕吐物含有胆汁，便秘不严重，胎粪可能正常，并常含角化细胞，腹胀程度不定。个别特轻度狭窄者则可延至儿童期才起病。21-三体综合征合并十二指肠狭窄（多为单一性膜样阻塞）及肛门闭锁的发生率较高。
诊断根据病史，体格检查（包括肛门指检）和实验室检查。如有胎粪可从胎粪中心取材做涂片，经乙醚脱脂后用龙胆紫染色。镜检时找不到胎毛及紫色角化上皮 （正常胎粪可找到）表示完全阻塞。腹部X线直立平片检查，有高位阻塞时可见肠上段有二、三处液平面，其他肠段全无充气； 低位阻塞时则见有多数扩大肠曲与液平面。用含碘造影剂灌肠可见肠下段瘪缩现象及盲肠位于右下腹部可与肠旋转不良鉴别。
本病应尽早手术治疗。术前应做好准备，如纠正水、电解质紊乱，胃肠减压等。个别病例于术后需采用静脉内高营养疗法。