先天性淋巴水肿congenital lymphadema

系一种少见的先天性疾病。多由于先天性淋巴循环系统发育缺陷引起，以下肢居多。临床表现：多为1侧下肢局部增粗，并逐渐增长，皮肤粗糙，为淋巴性肿胀。治疗：轻者促进淋巴回流，抬高肢体，或用弹性带；较重可手术治疗。

先天性淋巴水肿congenital lymphadema

为肢体淋巴系统发育缺陷引起。下肢较多见，常为单侧。多数患儿整个肢体从足趾向上至股部均被累及，少数病变仅局限肢体某一部分。生后即可见患肢增粗，生长迅速，皮肤略粗糙。轻者，可穿着弹力袜鞋； 重者，则需行分期淋巴组织切除及植皮术。

先天性淋巴水肿

先天性淋巴水肿虽不是一种畸形，但系一种下肢坚实水肿的先天性疾病，又称为遗传性营养水肿或称Milroy病。起因不明。多在青春期才发现。典型表现为病起缓慢，水肿自踝开始，逐渐向上蔓延至小腿，也可向下蔓延至足。水肿较坚实，压迫很久才会出现凹迹。皮下组织内逐渐有纤维变性，继发皮肤病变，会突然发生淋巴管炎。必须与原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿进行鉴别。自一开始就穿弹力袜保护，至后期如有畸形或功能障碍，可作皮下组织切除的整形重建手术。

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先天性淋巴水肿

先天性淋巴水肿又称Milrog病，为胶体淋巴系统发育缺陷所致。多发生于下肢，也见于上肢及外阴部。
通过淋巴管造影，显示病变仅涉及浅表淋巴系统，深部淋巴系统大多正常。病变可分为三种：
❶皮下浅表淋巴干未发育，完全缺如。
❷皮下淋巴干发育不良，仅有稀少和细小的淋巴管，其中偶见瓣膜，无分支及与深部淋巴管连接的交通支。
❸淋巴管曲张，皮下布满蜿蜒的淋巴管，淋巴液不能回流。
周围淋巴管无输送细胞外液的功能，但有清除组织中大分子蛋白的作用。正常淋巴管吸收从毛细血管壁漏出的血浆蛋白分子，当淋巴管先天发育不良时，蛋白分子滞留于组织中，形成高渗透压，于是发生水分滞留使肢体出现水肿。
先天性淋巴水肿常累及整个一侧肢体，甚至阴茎、阴囊（大阴唇）; 也有仅局限于小腿或足部。出生时一侧下肢即较对侧为粗，最初数月内发展甚快，周径可于几年内达健侧二倍。但两侧肢体长度始终相等。水肿多不累及足底，无跛行。淋巴水肿为无凹性水肿，皮肤正常或略粗糙。需与原发性淋巴水肿、继发性淋巴水肿（象皮腿）和下肢淋巴管瘤鉴别。
婴儿轻型病例可试用保守疗法，睡眠时抬高患肢（长期措施）白天穿着较紧的弹力袜或缠弹力绷带，酌情间隔应用利尿剂等。儿童重型病例采用Charles手术，即切除淋巴水肿组织，皮肤再植，效果尚好。Kondoleon手术是将深筋膜多处作条形切除开窗，以利浅层淋巴系统向深层引流。近年，有人作大网膜皮下移植埋藏，以促进侧枝循环，引流患肢淋巴液。也有将患侧髂凹肿大淋巴结劈开，将切面与髂静脉吻合，作淋巴结一静脉分流术。