先天性无脾症

先天性无脾症是罕见的先天畸形，常与严重的青紫型先天性心脏病如大血管畸形，右位心和腹部血管异位等同时存在。常由于血象检查所见而疑有此症。其周围血象中可见靶细胞、球形红细胞，红细胞中很易见到豪-胶小体(Howell-Jolly小体)、赫恩小体 (Heinz小体)和含铁血黄素颗粒。确诊应依据脾脏99mTc扫描。此症很易合并严重全身性感染。