先天性手缩窄环

先天性手缩窄环又称为先天性环状沟或缩窄带，见于一个或几个手指(图1)，也可见于前臂。表现为患指或患肢的局部皮肤，或包括深部软组织呈环状或半环状的凹陷。凹陷之浅者仅及皮下，类似皮肤的皱褶，深者可直达骨面，以致引起血液、淋巴循环障碍，远端出现肿胀。先天性手缩窄环，常伴有指端并指、短指、指端缺失、小手等畸形。缩窄环也可发生在趾或小腿等部位，并偶见于躯干。

图1 先天性手指缩窄环伴有短指并指畸形

先天性缩窄环的形成，有两种可能原因。一为由于外在因素的影响，即胚胎期间局部受到羊膜带缠绕或持续压迫，以致发生环状或半环状的缩窄环，有时出生时可见到羊膜和缩窄环粘连之状，以及由此而引起的宫内截肢畸形都可为此说的佐证。一为内在因素的影响致使肢芽某一局部的中胚层细胞团发育不全以致形成凹陷，与其相伴发的其他畸形可资说明。有时因此局部皮肤易于糜烂，也可成为引起羊膜带粘连的诱因，故所见羊膜也可能是第二种原因的结果，而并非诱发原因。
轻度或不完全的缩窄环，只影响外观者，不必治疗。常见较深的缩窄环，也不都表现有循环障碍或发育不良。因此，手术治疗可待患儿2～3岁以后或学龄前进行。手术原则，为切除狭窄环局部有挛缩而丧失弹性的组织和底部的表皮。注意勿损伤穿过狭窄环的血管和神经等组织。创面用Z成形术原则修复，以扩大周径，消除凹陷畸形，沟通血液和淋巴循环，并避免因创口直线环形缝合而又发生狭缩。凹陷较深的全环状缩窄，为安全计，应分两次施行手术，相隔6～8周，以防远侧部位发生供血障碍(图2)。

图2 腕部的全环状缩窄，先行桡侧半Z成形术，尺侧半留待第二次手术修复