先天性少指

先天性少指又称先天性缺指畸形，是由于胚胎时期手部的发育障碍所致。畸形表现为一个或几个手指的部分缺如，或整个手指并包括其相应掌骨的缺如。因此，出现轻重程度不等各具特点的不同临床类型。例如中指或示中环三个手指及其掌骨缺如所致裂手畸形，以及单指畸形，五指全缺如，和手的桡侧或尺侧手指缺如 (见“先天性前臂骨缺如”)等。先天性少指常伴有并指、先天性缩窄环、小手、同侧胸大肌发育不良或缺如，以及腋蹼和足趾畸形等。
裂手 又称掌裂畸形。为手中间部分的一个或几个手指及其掌骨的缺如。有两种类型。
(1) 典型裂手：中指及其掌骨缺如，形成手中央部的V形缺损，将手分裂成桡尺侧各有两个手指的叉状。两叉可以对合行使对掌对指功能。此类裂手，常见有家族遗传因素，多为两侧。尺侧的两个手指及桡侧的两个手指有时呈并指畸形。两足也有类似畸形出现(图1)。裂手畸形，可行手术将缺裂缝合整复以改善外观。设计手术切口时，应注意制备形成指蹼的皮瓣，并须注意避免缝合后的创口成为直线形(图2)。切开皮肤后，显露两侧掌骨头部，结合畸形的特点和功能情况，需要时尚可用细不锈钢丝将两侧掌骨经钻孔栓结使相接近。如在裂部有发育不良的掌骨阻碍缝合时可切除之。如桡侧两指并连，分离并指缝合缺裂后势将影响拇指功能时，即不应行手术。

图1 典型先天性裂手
(1)两手裂手畸形，左手伴有并指；
(2)两足类似畸形。

图2 裂手修复术
(1)切口；(2)修复后。以皮瓣形成指蹼，修整两侧创缘缝合成锯齿状。

(2) 不典型裂手：食中环三个手指及其掌骨完全缺如，只有拇指和小指及其掌骨，形似虾爪，故又称龙虾手(图3)。一般为单侧，不伴有足的类似畸形，也没有明显的遗传因素。此型裂手通常无需治疗，经过使用锻炼，几个手指缺如所致的功能障碍可以逐渐得到代偿。如拇指和小指间有蹼存在而活动受限时，可行Z成形术矫正。如拇指和小指不能行使对指功能时，可行尺侧掌骨的旋转截骨术。

图3 不典型先天性裂手——龙虾手畸形

单指 全手只有一个手指，通常为小指，其余手指及其掌骨完全缺如。单指属于罕见先天性畸形。可酌情行拇指再造术，以建立一定程度的对指功能。
五指全缺如 又称无指畸形，五个手指均不存在，或发育极度不良，短小呈豆穗状，有时见有非常微小的指甲(图4)。

图4 先天性五指全缺如畸形左手五指缺如，右手正常。