先天性大叶肺气肿

先天性大叶肺气肿是指某一个肺叶的进行性肺过度膨胀，又称婴儿大叶气肿、限局性肥大性气肿。多数病例因支气管软骨缺乏与缺损引起，亦可由支气管腔内异常皱襞、分泌物堵塞、或异常血管压迫所致。大多于出生后1～4周出现症状如呼吸加快、哮鸣、进行性紫绀等。膨胀的肺叶数倍于正常容积，镜下大多肺泡扩张，肺泡间隔断裂而互相融合。X线主要表现为单个肺叶过度扩张，多见于两上叶及右中叶，偶见于下肺叶。因扩张肺叶的容积进行性增加，邻肺受压不张。心脏及纵隔被推向健侧。同侧横膈位置下降，肋间隙增宽。扩张的上叶并可疝至纵隔内。继续发展则可进而压迫对侧肺。扩张肺叶透亮度普遍增高，其中依稀可见细小而互相分开的血管纹向肺外围部延伸。新生儿在扩张的肺野因有正常肺液不能排出，而形成均匀一致的大叶性致密影。此种X线形态于支气管闭锁或支气管完全阻塞患儿可持久存在。部分阻塞时随着肺内液体逐渐由空气取代和吸收，出现弥漫性网和斑点影，这与淋巴管扩张和肺泡内肺液或血液积蓄有关。当扩张的肺进而引起对侧肺不张时，则对病变的定位判断常有困难。