先天性冠状动脉异常

先天性冠状动脉异常按有无心肌灌注改变可分为两大类。第一类包括冠状动脉的数目、分布和主动脉开口起源的异常等，可单独存在或并发于先天性心脏病。例如，单或多冠状动脉(如右圆锥支直接开口于右冠状窦，左前降支和左旋支分别开口于左冠状窦)，大动脉转位左旋支或前降支多发自右冠状窦等。这类异常不影响心肌灌注，无血液动力学意义。第二类主要包括下列畸形，为影响心肌灌注的重要畸形。
冠状动脉瘘 系指冠状动脉或分支与心腔、冠状静脉窦、上腔静脉和肺动脉直接连通畸形。约90%冠状动脉与右心-肺动脉系统连通，血液动力学上属心底部左向右的分流，约10%与左心连通，冠状动脉左室瘘，血液动力学上相当于主动脉瓣关闭不全。右、左冠状动脉受累者各约占半数。约50%病例无症状，多因心前区连续性杂音而被发现。其余病例有心悸、气短、胸痛，少数可有心肌缺血、梗塞甚至引起瘤样扩张的冠状动脉的破裂。X线表现：
❶引流至右心-肺动脉系统者主要表现为心底部左向右分流征象。随分流量多少示有不同程度的肺血增多和心脏、左心室增大。一般为少量分流。
❷冠状动脉左室瘘示主动脉瓣关闭不全征象，心脏和左心室多明显增大，搏动增强或呈陷落脉。
❸在上述两类征象基础上，如发现冠状动脉迂曲扩张构成的心缘的异常膨凸或侧位片心前缘中下部卵圆形阴影，则为冠状动脉瘘平片的重要征象。
❹结合临床，如心前区连续性杂音的部位和性质不典型，在鉴别诊断中应想到本畸形的可能性。但确诊并进而明确冠状动脉瘤的解剖变化，引流部位、方式和分流量大小等，则需作胸主动脉或冠状动脉造影检查。受累冠状动脉呈程度不同的迂曲扩张，有的呈瘤样扩张，继之引入的心腔或血管显影。有些病例可直接显示瘘口。同时还应注意有无侧支循环和对侧冠状动脉情况(X片-74)。
左冠状动脉起源于肺动脉 为少见畸形。左冠状动脉供血的心肌于出生后即处于低压低氧灌注状态，从而促成右左冠状动脉间的侧支循环。但由于“窃血”机制又可形成自右冠状动脉向肺动脉的左向右的分流。一般出生后半年内多发生心力衰竭和心肌缺血。X线表现： 心脏和左心室明显增大，肺血正常或示有左心功能不全征象。心电图可见前侧壁缺血或梗塞图形。年龄、心电图与X线结合为平片诊断的关键。胸主动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张和左冠状动脉口缺如。继之，左前降支和回旋支借侧支循环显影。侧支血流量大的可见左冠状动脉及肺动脉干逆行充盈，证明右冠状动脉与肺动脉间的左向右分流。
左冠状动脉起源于右主动脉窦 为罕见畸形。左冠状动脉发自右主动脉窦或右冠状动脉本身，自主动脉和右室漏斗部之间通过，然后分为前降支和回旋支。当运动或心排血量增加，主动脉和漏斗部扩张而其间的左冠状动脉或转弯处可能受压伸长或变窄，引起急性心肌缺血甚至猝死。生前诊断需作选择性冠状动脉造影。
先天性冠状动脉狭窄和闭锁 可单独存在或并发于先天性主动脉瓣上狭窄、钙化性冠状动脉硬化、早老症等。这一类畸形的基本X线征象是程度不同的心脏和左室增大，且常伴有左心功能不全征象。心电图示心肌缺血以至梗塞图形，临床上无器质性杂音。确诊需作冠状动脉造影检查。