先天性丙种球蛋白缺乏症congenital r-globulin deficiency

系原发性免疫缺陷病的一种。是骨髓或胃肠道的类囊组织中B细胞前身细胞发育不全或发育完善的B细胞和浆细胞及其分泌的抗体完全缺乏而引起的免疫缺陷病。仅见于男性的X连锁隐性遗传性疾病和无性别限制的常染色体隐性遗传2种。病儿可在生后1～2岁开始出现反复和持续的细菌感染，如引起肺炎、中耳炎、扁桃体炎、化脓性皮肤感染、泌尿道感染等；对病毒、真菌等也易感染，患病后扩散快；有时易并发变态反应。治疗，对感染者用抗生素多可控制，并应加用免疫球蛋白以增强机体的抵抗力。

先天性丙种球蛋白缺乏症

即布鲁通无丙种球蛋白血症。