儿童黄疸

黄疸是指由于胆红素代谢或排泄障碍使血中胆红素浓度升高的病理状态。正常人血清胆红素浓度为0.2～1mg/dl，当浓度超过2mg/dl时胆红素可沉着于某些组织如巩膜、粘膜及皮肤，临床称黄疸。
正常胆红素代谢： 胆红素主要来源于血红蛋白，小部分来源于肌蛋白及骨髓未成熟红细胞等的破坏 （称旁路性血红蛋白）。正常血液中衰老的红细胞(每日约有1%红细胞)于网状内皮系统破坏，血红蛋白脱去铁及珠蛋白，释出胆绿素，旋即还原为胆红素，它不溶于水，为脂溶性，易与神经组织结合，凡登白试验间接阳性反应，称未结合或间接胆红素。间接胆红素释放到血液中即由血清白蛋白携带（附着），不透过半透膜，故不被肝细胞或肾小球所排泄，不在尿中出现。它随血流运至肝血窦，先卸掉白蛋白而后经肝细胞膜进入细胞内，随受体蛋白Y或Z，载运至光面内质网，通过微粒体的多种酶（主要是葡萄糖醛酰转移酶和硫酸转移酶）的作用，转化 （结合） 为结合胆红素。它能溶于水和体液，与白蛋白的连结也不如间接胆红紫那样牢固，可自肝、肾排出而见于胆汁及小便，凡登白试验呈即刻直接阳性反应，又称直接胆红素。胆红素结合后很快经肝细胞排入 （分泌胆汁） 毛细胆管内。胆汁的主要成份为直接胆红素，它经胆道系统最后排入十二指肠。在小肠内经细菌作用被还原为无色的尿胆元，经结肠时大部分在粪便中被氧化为粪胆素和尿胆素，为构成正常粪便颜色的主要物质。肠道内尿胆元小部分被吸收，经门静脉返肝脏再被排入胆汁，形成尿胆元的“肠肝循环”。仅有极小部分尿胆元进入体循环经肾随尿排出。正常肝脏对胆红素的摄取、运载、代谢（结合）和分泌排泄等过程是协调地持续进行，如其中一个或多个环节发生障碍，则可影响胆红素的正常代谢，临床出现黄疸。

小儿黄疸分类表

分 类	发 病 原 理		发 病 年 龄
			婴幼儿期	儿童期
			临 床 疾 病
溶⌢ 血肝 性前 黄性 疸⌣	胆 红 素 生 成 过 多		先天性溶血性贫血 （球形红细胞增多） 地中海贫血 镰状细胞贫血 G-6-PD缺乏 误输不同型血 疟疾	先天性溶血性贫血 （同左） 自身免疫性溶血 误输不同型血 疟疾
肝 细 胞 性 黄 疸	混 合 障 碍 ⌢ 感 染 与 中 毒 ⌣		传染性肝炎 中毒性肝炎 肝癌	传染性肝炎 中毒性肝炎 肝硬化(包括肝豆状核 变性) 钩端螺旋体病，传染性 单核细胞增多症 急性黄色肝萎缩，肝癌
	摄取 障碍			Gilbert综合征轻型
	结 合 障 碍	酶 缺 乏	Crigler-Najjar综合征 克汀病 半乳糖血症 Gilbert综合征重型 高位肠梗阻(幽门肥大 狭窄)
	运 转 排 泄 障 碍			先天性非溶血性黄疸 (Dubin-Johnson综合征， Rotor综合征) 家族性肝内胆汁郁积， 间歇性黄疸，药物性黄疸 （氯丙嗪等）
阻 ⌢ 塞 肝 性 后 黄 性 疸 ⌣	肝 内胆 或管 肝阻 外塞		先天性胆总管囊肿先天 性胆管闭锁（肝内型） 高位肠梗阻 肿块压迫胆总管 (环状胰、肿瘤)	胆管内阻塞(蛔虫感染、 结石、华支睾吸虫病) 胆管外阻塞(淋巴结肿 瘤) 先天性胆总管囊肿

儿童发生高胆红素血症的原因分溶血（肝前）性、肝原性与阻塞（肝后）性三类。
引起溶血（肝前）性高胆红素血症的原因为胆红素生成过多。由于各种原因引起红细胞破坏的增加如溶血性疾病造成肝细胞摄取、运载、结合功能负荷过重，超越最大廓清率，致间接胆红素增高，尿内无胆红素，尿和粪内尿胆元增加。
造成肝细胞高胆红素血症的原因有
❶肝细胞摄取胆红素障碍。可因肝细胞膜异常或肝细胞内缺乏受体蛋白Y所致。如先天性间歇性非溶血性黄疸(Gilbert综合征轻型)。
❷肝细胞结合胆红素障碍。可因酶系统（主要是葡萄糖醛酰转移酶缺乏或活力不足） 缺陷以致胆红素不能正常代谢，造成高间接胆红素血症。见于先天性酶缺乏病如Gilbert综合征重型； 血内间接胆红素增高，尿无胆红素。
❸肝细胞排泄胆红素障碍。胆红素结合正常而运转及排泄（肝细胞膜向毛细胆管分泌胆汁过程）功能异常，直接胆红素返流入血，血清中以直接胆红素增高为主，凡登白试验呈直接反应阳性也可双相反应。尿中胆红素阳性，粪色白，其尿胆元减少。如先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高型(即Dubin-Johnson综合征或Ro-tor综合征)。
❹肝细胞对胆红素的摄取、结合、运转 排泄的混合障碍，致肝细胞功能多方面受到损害。如各种肝炎、感染和肝硬化。
阻塞（肝后）性高胆红素血症是由于胆管系统梗阻，胆汁反流入血，血中直接胆红素增加，凡登白试验阳性，尿有胆红素而无尿胆元，粪便灰白色无粪（尿）胆元。碱性磷酸酶可增高。
根据胆红素增高的原因和特点，黄疸可分为溶血 （肝前）性、肝原性和阻塞（肝后）性三种，亦可有混合性。如先天性胆道闭锁日久(2～3个月)可致肝细胞损害； 败血症引起的黄疸兼有溶血及肝细胞损害。根据黄疸的发病原因、病变所在和临床各年龄期多见疾病进行分类，可见小儿黄疸分类表。