偏身肥大症
偏身肥大症指身体一侧比另一侧明显均匀肥大。或仅颜面或四肢的外观,左右大小不对称; 或身体各部分,如骨胳、心、脑、肾、生殖腺等内脏均表现不对称; 有的肢体呈交叉巨大发育,上肢增大在一侧,下肢增大在另一侧,这种畸形少见,病因不清。
临床分两大类。
❶先天性或原发性: 全身器官均表现两侧不对称。
❷继发性:系淋巴管阻塞,导致局部淋巴回流障碍。也可因血液循环局部异常引起,如动脉瘤、动静脉瘘,血管瘤等引起局部充血。病儿身体肥大侧骨胳常粗大而长,骨化中心发育较快。大部分皮肤正常,有时患侧毛发生长较密,汗腺较少,皮下组织过度肥厚。有时合并其他先天性畸形,如先天性心脏病、多指(趾)畸形、血管瘤、器官重复症或器官肥大症等。
本病应与先天性偏身萎缩症鉴别,一侧萎缩症常显示麻痹及手足徐动,萎缩部分皮肤干燥变色,有时可找到皮肤营养紊乱原因,如神经瘤等。
随年龄生长,两侧差别减少。采用软组织切除整形缝合或植皮,一般疗效尚佳。小儿发育阶段肢体过度生长,可作骨骺生长阻滞术,以求两侧肢体长短平衡,足趾过度生长整形困难,可作截趾术。