假血友病

假血友病、又名血管性血友病(Von Willebrand综合征)，是一组常染色体显性遗传出血性疾病，因血管异常造成出血时间延长和Ⅷ因子缺乏为其特征。
患儿血中缺乏与Ⅷ因子有关的成分，即：Ⅷ因子促凝活力(VIII∶C)、Ⅷ因子抗原(VIIIR∶Ag)及Ⅷ因子 (VIIIR∶WF)，并以出血时间明显延长，血小板粘附性降低，阿斯匹林耐量试验阳性为特征。
临床出血随类型的不同可轻可重，多数于12岁以内初见出血，但随着年龄增长出血倾向有减轻趋势。于不同病人之间或同一病人的不同时间内，出血症状可有差别。常见自发皮肤紫癜及粘膜出血，如鼻衄、胃肠道出血，牙龈出血等，青春期女孩可有月经过多，出血点仅见于25%左右的病人。多数病例于外伤后发生出血或轻微外伤后发生皮下瘀斑，以下肢胫骨或骨突出部位多见。拔牙或扁桃体术后不久即可有出血，并可迁延多日，但一经压迫止血即不再出。Ⅷ因子促凝活力甚低的患儿，甚至可有严重的关节出血、深层肌肉血肿，与血友病患儿的临床经过甚为近似。
实验室所见除Ⅷ因子有关成分减低外，出血时间明显延长，血小板粘附试验异常，血小板对瑞斯托霉素不发生凝聚反应，大部分病例阿斯匹林耐量试验阳性，部分病例束臂试验阳性，并可有血清凝血酶原消耗不良，多数部分凝血活酶试验异常。
为控制出血或进行手术，静脉输注新鲜、储存或冰冻血浆以及沉淀物均有相同效果。剂量为每次10ml/kg，有贫血者应输全血，必要时或根据病情24～36h可重复输注。个别病例甚至须每数日输血一次才能控制出血。应禁用乙酰水杨酸（阿斯匹林）及其合剂，如有必要可用扑热息痛（醋氨酚）代替(每次5～10mg/kg计算)；其他如潘生丁、消炎痛、保太松以及右旋糖酐等延长出血时间的药物也应避免使用。