伯基特淋巴瘤Burkite lymphoma

亦称儿童热带淋巴瘤。是B细胞恶性淋巴瘤的一型。多见于非洲，近年来我国也有发现。以4～10岁多见，6～8岁为高峰。男多于女。好发于上颌和眼眶附近，或下颌口腔。表现一侧面部浮肿，牙龈肿胀出血，前磨牙脱落，眼眶水肿，眼球突出，鼻流血性液。X线片可见齿槽骨破坏。本病对化学药物如环磷酰胺、溶肉瘤素、长春新碱等高度敏感。

伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma)又名Burkitt瘤或非洲淋巴瘤，是恶性淋巴瘤中一种独特的临床病理综合征，于1958年作为东非儿童的常见肿瘤由Burkitt首先报道。肿瘤主要由未分化淋巴细胞组成，在临床上以侵犯淋巴结以外的器官、组织为主，尤以侵犯颌骨为多见，病情发展迅速，化学治疗能获得良好的疗效。
在非洲，本病多见于2～14岁的儿童，5～7岁时达到高峰，成人偶见，男性略多于女性。有时发生小的局部流行。在亚洲、大洋洲、美洲和欧洲都有散在病例的报道，其中巴西和马来西亚的发病率也较高。国内苏州、天津、北京、南通和上海均有本病或类似本病的报道。
在热带非洲，Burkitt瘤的分布限于温暖、潮湿的地区(最低气温为16℃，年降雨量平均在1,000mm以上)，山地或干旱地区几乎不见，因此，据推测病原体可能是经过昆虫传递的病毒，感染引起的可能性较大。本病多发生于儿童，进一步提示未免疫人群对一种病原体的易感性。据研究，现认为EB (Epstein-Barr)病毒为本病病原体的可能性最大。
疟疾在本病病因中可能作为一种辅助因素，使淋巴网状系统发生某种改变，因而能接受另一致癌因素如病毒而发生癌变。
Burkitt瘤在病理形态上具有显著的特点。肿瘤组织呈灰白色，硬度和脑组织近似，可能含有出血与坏死灶。肿瘤细胞容易脱落，可由针刺标本而建立诊断。在显微镜下，肿瘤以形态单一的淋巴样细胞（为未分化淋巴细胞或原免疫细胞）为主，另可有散在其间的良性吞噬细胞，其中含有肿瘤细胞或其残片，形成特征性的“星空”现象。
在非洲，本病最常见的侵犯部位为颌面部 (约占60%)，其次为腹腔(占25%)，肿瘤压迫所致的截瘫亦较常见(占15%)；在美国和其他地区以腹腔的侵犯较多见。
颌面部肿瘤常表现为上颌骨或下颌骨或两者同时受累，局部出现增长迅速的肿块，常于2～4周内达到较大体积，通常无疼痛，不破溃。上颌骨肿瘤常侵犯眼球后组织，引起眼球突出与眼肌麻痹。随着肿瘤的迅速增大，短期内出现面部与牙龈畸形、牙齿松动或脱落。
腹部肿瘤常侵犯肾脏、卵巢、肠系膜和腹膜后组织。肝、脾的侵犯较少见。腹部肿瘤约50%伴有腹水，其中含有瘤细胞，尤其在卵巢或肠系膜受侵犯的患者。
中枢神经系统侵犯是本病第三位常见的临床表现。约有15%的病人以截瘫为主诉，部分病人可在脑脊液中找到瘤细胞。脊髓侵犯表现为突然出现的下肢软弱，迅速发展为瘫痪，伴发或不伴发感觉障碍与括约肌丧失控制。
此外肿瘤亦可侵犯腮腺、甲状腺、睾丸、乳腺（在生育年龄的妇女）、骨盆、长骨、心脏和皮肤等部位，表现为局部肿块。虽有5%的患者最终出现周围淋巴结肿大，但淋巴结侵犯很少成为临床的突出表现。本病出现白血病者极少。
由于肿瘤侵犯的部位与一般淋巴瘤完全不同，本病必须采用特殊的临床分期以估计预后并指导治疗。Ziegler的两种分期法(1973,1975)如下：

Burkitt淋巴瘤的临床分期
(John L.Ziegler)

1973年分期法		1975年分期法
期别	病变范围	期别	病变范围
Ⅰ Ⅱ	单个面部肿瘤 两个或多个不同部位 的面部肿瘤	A B	单个腹腔外部位的侵犯 多个腹腔外部位的侵犯
Ⅲ	胸腔内、腹腔内、脊髓 旁或骨肿瘤(面部 骨肿瘤除外)	C	腹腔内肿瘤同时伴有单 个腹腔外（面部）部位 的侵犯
Ⅳ	中枢神经系受侵犯 (脑脊液内有瘤细 胞)或广泛骨髓侵 犯	D	同C，但同时伴有多处 面部以外腹腔以外部 位的侵犯
		AR	原发肿瘤广泛(>90%) 切除后

本病在热带与其他地区所见到的某些肿瘤性与非肿瘤性疾病应与Burkitt瘤相鉴别。如胚胎性横纹肌肉瘤，神经原细胞瘤，绿色瘤，视网膜原细胞瘤，浆细胞瘤和纤维性骨发育异常均可引起面部肿块，易与本病混淆。腹部肿瘤如肾原细胞瘤，神经原细胞瘤与卵泡瘤可与腹腔Burkitt瘤的临床表现类似。造血系统的恶性疾病如组织细胞型淋巴瘤、低分化淋巴细胞型淋巴瘤、急性淋巴细胞或粒细胞白血病等，与本病的鉴别除依靠病史和临床特点外，主要根据组织学和细胞学的特点才能作出正确的诊断。
化学治疗是本病的主要治疗。手术往往只限于诊断性探查和活组织采取。但在手术探查时如能将肿块尽可能切除，对预后有良好的影响，有些患者甚至获得长期生存。本病对放射治疗十分敏感，7～10天内局部照射3,000～4,000rad可获得良好疗效； 但由于其多中心发生，很难达到根治。预防性头颅照射对防止中枢神经系统的侵犯可能有一定作用。
本病对化学治疗十分敏感，完全缓解率可达90%以上，部分患者获得长期缓解，可认为已痊愈。最常用的有效药物为环磷酰胺。对于Ⅰ、Ⅱ期(或A、B期)的患者单剂应用环磷酰胺40mg /kg，即可获得完全缓解。对于Ⅲ、Ⅳ期 (或C、D期) 的患者可以采用多剂环磷酰胺治疗(每隔两周用药一次，连用3～6次)。对于复发的病例，如环磷酰胺无效时，改用长春新碱、氨甲喋呤和阿糖胞苷联合用药(长春新碱1.4mg/m²，静注，第1天；氨甲喋呤15mg/m²，口服，第1～14天；二周后接着用阿糖胞苷250mg/m2，静脉滴注，连用3天)仍将有效。其他抗癌药如柔红霉素、阿霉素、左旋门冬酰氨酶、更生霉素、甲基苄肼和亚硝脲类等对本病都有不同程度的疗效。
据统计，约1/3的病人在首次治疗获得完全缓解后不再复发。这些病例的病变大多较局限(Ⅰ、Ⅱ或A、B期)或事先经过广泛的手术切除； 但也有少数属晚期(Ⅲ、Ⅳ或C、D期)患者。约2/3的病人在首次治疗完全缓解后仍将复发，其中半数侵犯脑膜或中枢神经系统。对有脑膜侵犯的患者可采用鞘内给药，一般在用阿糖胞苷(30mg/m2每天一次×3次) 后，接着用氨甲喋呤(15mg/m²第4天)，可获得暂时缓解。
复发有两种类型，早期复发发生在首次治疗后10周内，晚期复发则在中数缓解期26周之后。完全缓解一年以上者复发极少。故一年未复发者可能已治愈。早期复发者预后差，治疗只能取得部分或短暂疗效。晚期复发多发生在新的部位，对治疗的反应较好，应进行强烈的化疗。