亮氨酸敏感性低血糖症leucine sensitivity hypoglycema系婴儿对亮氨酸过敏而引起的一种低血糖症。临床表现:病儿多在食入蛋白饮食后出现面色苍白、出汗、脉速而弱、血压下降、无力、晕厥等;检查血糖降低。诊断:进入亮氨酸蛋白食后检查胰岛素含量增高,血糖浓度降低可确诊;进行实验性观察需注意。防治:控制亮氨酸饮食;发生后及时补糖。 亮氨酸敏感性低血糖症L-leucine sensitivity hypoglycemia为婴儿期一种特殊型的低血糖。病因不明。病儿对亮氨酸敏感,引起胰岛素过度释放而致低血糖。故常在进食高蛋白后出现无力、苍白、出汗、脉搏增快、惊厥等低血糖症状或危象。久病可致脑损害。诊断可做亮氨酸耐量试验,但应慎重,并做好抢救准备。治疗应控制含亮氨酸饮食,或试用氯苯甲噻二嗪。 |