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字词 亚急性硬化性全脑炎
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种罕见的,呈慢性或亚急性经过,以退行性变为特征的中枢神经系统疾病。本病由麻疹病毒引起。多发于4~20岁,男多于女。病理改变为广泛的大脑白质、灰质、丘脑、下丘脑及脑干等弥漫性病变,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润及不同程度的脱髓鞘现象,神经细胞及神经胶质细胞的胞核及胞浆内常有深嗜酸性包涵体存在。
临床经过大致可分为3期。一期表现为早期的精神和行为改变,如情绪淡漠、反应迟钝、语言贫乏等,常有癫痫发作。经几周或几个月后进入二期,此时出现抽搐性和运动性症状,如肌阵挛、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等,锥体外系损害病征阳性,部分病人可见局灶性脉络膜视网膜炎或视神经乳头水肿和视神经萎缩。三期是昏迷期,患者呈痴呆及去皮质状态,肌张力持续增高、角弓反张,常伴有严重植物神经功能失调症状如高热、出汗、脉搏和血压紊乱,最后昏迷、死亡。临床各期常互相重迭,无明显分界。一般患者经1~3年死亡,约10%病例可在发病后3个月内死亡,另有10%病例病程长至4~8年。少数病情时而缓解,时而发作。
脑脊液压力、细胞计数大多正常,丙种球蛋白明显增高,可达脑脊液蛋白总量的20~60%。胶金曲线呈麻痹型。血清及脑脊液IgG常明显增高。脑电图呈同步的高波幅慢波。
血清和脑脊液中麻疹病毒抗体水平增高。病人的活体脑组织细胞和HeLa细胞进行合作培养可分离出麻疹病毒。目前尚无特效疗法,以支持及对症治疗为主。

☚ 慢病毒感染   进行性多灶性白质脑病 ☛

亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎、亚急性硬化性白质脑炎以及亚急性包涵体脑炎三者是同一类疾病。
现已证实本病是一种麻疹或麻疹样病毒所致的慢病毒感染。根据患者的血清及脑脊液中抗麻疹病毒抗体的滴定度升高,用免疫荧光技术可证明患者组织内有麻疹病毒抗原,偶可从病死者脑组织分离出麻疹样病毒,用病人脑组织接种于动物脑内可使动物产生实验性同类脑炎等。此类患者可能缺乏细胞免疫能力。发病机理尚待进一步明确。
病理变化类似其他病毒性脑炎。脑灰质,尤以皮质易受累,表现为广泛的神经元脱失,偶有吞噬现象。白质损害主要是脱髓鞘改变,血管周围淋巴细胞浸润及胶质细胞增生。神经细胞及胶质细胞核内或胞浆内有特殊形态的大小不等的嗜酸性包涵体,是本病的特殊病理改变。病变可侵犯颞叶、额叶、枕叶、顶叶,并逐步累及基底节、脑干、小脑及脊髓。
本病好侵犯儿童,多见于12岁以下幼儿。男女之比约为3.3∶1。半数以上患儿有在两岁以前罹患麻疹的历史。起病隐袭,呈进行性发展,病程大致可以分为4期。第1期症状主要是人格改变、易激怒、行为异常、记忆衰退和嗜睡等。情感不适当、构音障碍和视力减退亦可见于某些病例。第2期:约在起病两个月后,出现肌阵挛。初起时轻,逐渐加重。此外还可发生舞蹈-手足徐动、肌张力障碍、强直、痉挛等。通常有癫痫大发作。第3期: 痉挛加剧,出现阵发性角弓反张,患儿终于陷入昏迷。第4期: 肌张力逐渐降低,肌阵挛亦减轻,最终肌肉松弛。从发病到死亡的平均约为9个月。偶有病程较长者,其间病情恶化与貌似好转交相错杂。缓解可历数年之久,但这并不排除在若干年后复发的可能性。
诊断根据下列各点:
❶脑电图示界限分明的周期性阵发放电。早期背景节律正常,但以后即为阵发的高波幅双相δ波之间杂以低波幅活动的节律,有时并有棘波。两次阵发放电的间歇期通常为3~5秒。
❷患者血和脑脊液的麻疹补体结合、中和血凝集和荧光抗体滴定度均升高。
❸脑脊液蛋白质含量和细胞数均可正常或轻度增加。蛋白电泳示丙种球蛋白增加。免疫电泳进一步揭示后者主要系IgG。
❹CT扫描示脑室系统弥漫性、对称性扩大。全脑白质有无数的密度减低区。
❺脑组织活检示血管周围炎性细胞浸润,神经细胞内并有具特征性的A型包涵体。
本病至今尚无任何有效治疗。Isoprinosine对本病的疗效尚待进一步研究。目前主要是对症治疗,加强护理,防止发生并发症等。

☚ 葡萄膜大脑炎   进行性多灶性白质脑病 ☛
亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎subacute sclerosing panencephalitis,SSPE

在神经系统疾病出现前若干年有典型麻疹史,5~15岁起病,开始有轻微行为改变及学习障碍,尔后为智力低下并出现肌阵挛,随疾病进展,肌阵挛消失,其他各种异常运动及肌张力障碍,最后发展至木僵、昏迷、去大脑强直等。

☚ 线粒体脑肌病   吻膝试验 ☛
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