二尖瓣狭窄

一种心脏疾患。其单纯型较二尖瓣狭窄合并关闭不全比例为2∶1。分隔膜、漏头两型。正常二尖瓣质软，口径面积4 cm²，直径3～3.5 cm，根据瓣口缩小程度，分轻度(直径大于1.2 cm)、中度(直径在0.8～1.2 cm间)、重度(直径小于0.8 cm)。临床表现呼吸困难、咳嗽、15%～30%咯血，二尖瓣面容。一般采用手术治疗。

二尖瓣狭窄mitral stenosis

系指二尖瓣膜开口因风湿病等原因较正常缩小而言。为最常见的一种风湿性瓣膜疾病。临床表现是由血液动力学改变的程度决定的，其代偿期，无明显血液动力学改变，临床症状不明显；左心房衰竭期，因二尖瓣口较狭窄，左心房血液流注左心室受到障碍，左心房扩张而肥大，继而出现肺郁血的表现；病情继续发展可导致右心衰竭。本病较重者以早期手术为本。

二尖瓣狭窄

最常见的心脏瓣膜病。主要病因为风湿病。二尖瓣开放不全，心室舒张期左心房血不能畅流入左心室，导致左心房和肺瘀血，右心肥厚。主要症状为咳嗽、气喘、咯血。可行瓣膜分离和替换术治疗。

二尖瓣狭窄mitral stenosis

是因二尖瓣瓣膜病变或先天性异常使瓣膜不能正常开放，致瓣口狭窄的一种心脏病。病因以风湿病最常见。左室充盈受阻及肺动脉压增高可引起左房和右室肥大。晚期多出现心力衰竭和心房颤动。重度狭窄易致急性肺水肿。治疗二尖瓣狭窄，严重者可行瓣膜扩张或置换术。

二尖瓣狭窄

临床所见的二尖瓣狭窄大多属风湿性，但有肯定的风湿热病史者仅占60%。本病较多见于女性。二尖瓣狭窄也有先天性者，但极少见(见“先天性二尖瓣狭窄和关闭不全”条)。
病理解剖 在风湿热病程中，二尖瓣最易被侵犯； 一般从初次感染至形成狭窄，约需2年左右。先为瓣膜的交界线和基底部发生水肿、炎症和赘生物，以后瓣膜粘连和纤维化，而致瓣口狭窄。狭窄显著时，瓣口成为一个裂隙样的洞孔。按病变程度，分为隔膜和漏斗两型：
(1) 隔膜型： 主瓣体没有病变或病变较轻，活动尚佳。有三个亚型：
❶边缘粘连型：瓣叶的交界处相互粘连，使瓣孔变狭，其边缘呈纤维样增厚，或有钙质沉着。
❷瓣膜增厚型： 最常见，除上述病变外，瓣膜本身亦增厚，致其活动受到一定限制，可伴有轻度的关闭不全。
❸隔膜漏斗型： 因腱索和乳头肌粘连、缩短，而将瓣叶向下牵拉，状如漏斗，瓣叶本身亦有不同程度的改变，但主瓣仍有相当的活动度，偶可伴较明显的关闭不全。
(2) 漏斗型： 瓣膜、腱索和乳头肌的病变程度较严重，纤维化组织缩短后，使瓣膜变硬呈漏斗状，常伴有较显著的关闭不全。
由于二尖瓣狭窄，导致左心房扩张和淤血，容易血栓形成。
病理生理 正常二尖瓣质地柔软，口径面积约为4cm²，直径为3～3.5cm。根据临床表现和手术发现，瓣孔缩小程度分三种：
❶轻度狭窄： 瓣孔直径在1.2cm以上；
❷中度狭窄； 瓣孔直径0.8～1.2cm;
❸重度狭窄：瓣孔直径在0.8cm以下。轻、中度二尖瓣狭窄可无明显血流动力学改变。狭窄严重，则可出现相应的病理生理改变。根据不同的阶段，分为三期：
(1) 代偿期： 尚无明显的血流动力学改变，患者有典型二尖瓣狭窄的体征，但无明显的自觉症状，一般体力活动不受限制。
(2) 左心房衰竭期： 因心脏在舒张期，左心房血液流注到左心室受到障碍，于是左心房压力增高，出现左心房与左心室间的舒张期压力差，同时左心房扩张及肥大。随着左心房压的增高，肺静脉和肺毛细血管压力亦升高，肺静脉和毛细血管遂亦扩张和淤血，形成慢性肺阻性充血。患者在休息时可无明显症状； 体力活动后，血流增快，左心房不能克服二尖瓣狭窄所产生的机械性障碍时，肺静脉和肺毛细血管内血容量进一步增加，可出现急性肺充血或肺水肿。
(3) 右心衰竭期： 肺循环的血容量长期超过其代偿量时，肺动脉压即逐渐上升，长期肺动脉高压使肺小动脉由痉挛而硬化，并致右心室肥大和扩张。最后由于长期机械性劳损和风湿性心肌损害，右心室发生衰竭。右心室衰竭症状多逐渐加重，有时也可突然发生。
临床表现 上述病理生理改变可导致下列相应症状。(1) 代偿期： 无症状或仅有轻微症状，且大多数能胜任一般的体力活动或劳动，但有明显的体征。
(2) 左心房衰竭期： 慢性肺充血引起下列症状；
❶呼吸困难和紫绀，呼吸困难多发生在劳累后，有时为阵发性，最后可发展为端坐呼吸。发生急性肺水肿时呼吸困难更为严重(见“慢性心力衰竭”条)。紫绀见于颧部和口唇，形成所谓“二尖瓣面容”。
❷咳嗽常见，多在夜间睡眠时及劳动后加重。多为干咳，并发支气管炎或肺部感染时，常咳出粘液样或脓痰，并可伴有发热。有时由于明显扩大的左心房压迫支气管亦可引起咳嗽和支气管炎。
❸咳血，可表现为痰中带血丝，为支气管内膜微血管或肺泡内毛细血管破裂所致； 或为大量咯血，由肺静脉和支气管静脉间侧支循环破裂所致，多见于较早期的患者，在妊娠期或较剧烈的体力活动时。晚期患者并发肺梗塞时亦可出现较大量咯血。并发急性肺水肿的患者，咯血往往呈粉红色泡沫粘液。
❹其他少见症状，如扩张的左肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑，扩张的左心房压迫食管而产生吞咽困难等。
(3) 右心衰竭期： 右心衰竭产生体循环静脉淤血，肝脏肿大和压痛，皮下水肿和腹水等。右心衰竭的发生虽可减轻肺充血，但长期肺动脉高压可引起肺硬化，因而呼吸困难和紫绀等依然存在。
若心房内血栓脱落，可引起栓塞症状。
体征： 患者两颧多呈紫红色，口唇轻度紫绀。二尖瓣狭窄如发生于儿童期，心前区可有隆起，左乳头可移向左上方，并有胸骨左缘处收缩期抬举性冲动。中度以上狭窄的患者，叩诊时心浊音界在胸骨左缘第3肋间向左扩大，表示肺总动脉和右心室增大。心尖搏动短促，第一心音亢进，呈拍击样，心尖区可听到局限、低调、隆隆样的舒张中、晚期杂音。杂音呈递增型，并有收缩期前增强，以左侧卧位或略进行体力活动后向左侧卧时最明显，多伴有舒张期震颤。80～85%的患者在胸骨左缘第三、四肋间或心尖区的内上方可听到一个紧跟第二心音后，高调的、短促而响亮的二尖瓣开放拍击音（二尖瓣开瓣音），系隔膜型瓣膜的主瓣在开放时发生震颤所致。拍击样第一心音和二尖瓣开放拍击音均提示瓣膜病变程度不严重，瓣叶仍有弹性和活动力，有助于诊断病变属隔膜型，对决定手术治疗有参考价值。漏斗型病变的二尖瓣口僵硬而呈漏斗状，瓣膜失去弹性，故心尖第一音减弱，无开放拍击音，且常可伴有关闭不全的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音亢进，并可伴有轻度分裂。重度肺动脉高压患者，由于肺动脉及其瓣环的扩张，在胸骨左缘第二、三肋间紧接第一心音后可有收缩喷射音 （收缩早期喀喇音），呼气时最响，吸气时减轻或消失。也可听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全引起的柔软、高调、吹风样的舒张早期或早中期杂音。杂音呈递减型，在吸气末增强，呼气末减弱。
实验室检查 X线检查轻度狭窄者，心影正常，或仅于钡餐透视下，见左心房轻度压迫食管。病变较重时，左心房明显增大，食管向后移位，在正位片显示心影右缘常有双重阴影。肺总动脉突出，肺动脉分支增宽，肺门阴影加深，右心室增大。左心室一般不大，且搏动可较弱。主动脉弓较小。有长期肺淤血的重度狭窄病例，由于含铁血黄素沉积，肺野可出现散在的点状阴影。
心电图检查轻度狭窄者可完全正常。典型改变为P波增宽，有切迹，或在右胸导联出现增大的双相P波，表示左心房肥大。电轴右偏，并可有右心室肥大的表现。晚期常有心房颤动。
右心导管检查主要显示右心室、肺动脉及“肺毛细血管”压（反映左心房压）增高，肺循环阻力增大，心排血指数降低。
左心导管检查示左心房压力增高，舒张期在左心房与左心室间形成压力差（跨瓣口压力差），超过5mmHg可诊断本症； 左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。
超声心动图检查主要为二尖瓣前瓣叶曲线舒张期E峰后下降缓慢，EA之间F点消失，呈一平段，即城垛样改变。EF下降速度减慢。CE幅度在瓣膜钙化时减小。二尖瓣后瓣叶舒张期前向活动，与前瓣叶呈同向。左心房增大，有时可见右心室增大（图）。

二尖瓣狭窄M型超声心动图

二尖瓣狭窄 二尖瓣前叶曲线呈城垛样改变，舒张期后叶向前呈同向运动，EF段下降速度减慢。
鉴别诊断 风湿性二尖瓣狭窄须与其他原因引起的二尖瓣口阻塞相鉴别：
(1)先天性二尖瓣狭窄：少见，瓣膜可呈降落伞样等畸形，有与风湿性二尖瓣狭窄类似的症状和体征，但在幼儿期出现(见“先天性二尖瓣狭窄和关闭不全”条)。
(2) 左心房粘液瘤： 为最常见的心脏原发性肿瘤，症状和体征均类似二尖瓣狭窄，但往往间歇性出现，随体位而改变，一般无开瓣音而有肿瘤扑落音，易反复发生周围栓塞，超声心动图在二尖瓣或三尖瓣后面，收缩与舒张期都可见到一簇云雾样的回声波。可作出正确鉴别。(见“心脏肿瘤”条)。
(3) “功能性”二尖瓣狭窄： 见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉返流血液的冲击等情况 (如有大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损，二尖瓣关闭不全，主动脉瓣关闭不全等)。“功能性” 二尖瓣狭窄产生的杂音历时较短，较少有开瓣音，吸入亚硝酸异戊酯后杂音减低，应用升压药后杂音可加强。
并发症 二尖瓣狭窄可产生如下并发症：
(1) 充血性心力衰竭： 是本病致死的主要原因。在青少年，常为风湿活动所引起； 年龄较大者，主要由于瓣膜病变使心脏负担增加，和风湿性炎症引起心肌损害所致。女性病人中，妊娠和分娩常为主要诱因。
(2) 心房颤动： 主要见于晚期二尖瓣狭窄。出现前往往先有房性过早搏动、心房扑动或阵发性心房颤动，以后转为持久性。一旦出现心房颤动后，心尖区隆隆样舒张期杂音可减轻，收缩期前增强消失，但第一心音亢进和二尖瓣开瓣音仍然存在。心房颤动为诱发心力衰竭和栓塞的重要因素。但亦有发生心房颤动后仍存活达15～25年的患者。
(3)亚急性感染性心内膜炎： 大多在瓣膜病早期，以成人占绝大多数，儿童较少。草绿色链球菌仍为主要致病菌，但其他细菌如肠球菌，产碱杆菌，白色葡萄球菌的比例较以往增多。
(4)栓塞： 在伴有心房颤动的患者中尤其常见。左心房扩张和淤血，最易有血栓形成，大块血栓形成见于20～25%的病例，常同时有心房颤动，可无特殊表现或有时阻塞二尖瓣口而发生昏厥。血栓脱落引起动脉栓塞(5～10%)，其中以脑动脉栓塞最多见，也可达四肢、肠、肾、脾等处动脉。此外，在长期充血性心力衰竭患者，栓子可来自右心房或周围静脉，导致肺动脉栓塞。
(5) 急性肺水肿： 是重度二尖瓣狭窄的严重并发症，如不及时抢救往往致死。患者突然出现严重阵发性呼吸困难、紫绀、咯粉红色泡沫样痰，肺内满布湿罗音。往往由于剧烈体力活动，情绪激动、感染、妊娠或分娩、心房颤动或其他异位心动过速而诱发。这些情况都引起心动过速，导致左心室舒张充盈期缩短和左心房压升高，因而使肺毛细血管压力增高，血浆渗到组织间隙或肺泡内，引起急性肺水肿。
(6)肺部感染： 由于肺充血，易发生肺部感染，但不易发生肺结核。
(7)偶而由于左喉返神经，被扩张的左肺动脉压迫，引起麻痹性嘶哑症； 另外由于食管被扩张的左心房压迫而引起吞咽困难。
预后 临床上无症状的患者，可在20～30年内仍具有一般工作能力。年逾20岁的患者，如心脏呈中度增大，约90%可生存到40岁以上； 如心脏明显增大，则只有40%左右可生存到40岁。一般患者从出现典型症状到丧失工作能力平均七年左右，顽固性充血性心力衰竭为主要死咽。在慢性病程中，风湿热的反复发作，以及感染性心内膜炎的罹患，往往是导致预后严重的重要因素。
治疗 二尖瓣狭窄程度较轻，心脏无明显扩大，亦无明显症状者，则活动量不必过分限制，但应避免过重的体力劳动，保护心脏功能，预防风湿热的复发(见“风湿热”条)。
对于窦性心律的患者，若有轻度心功能不全症状出现，一般主张应用低钠饮食和利尿剂治疗。至于洋地黄类强心甙的应用，有二种不同意见，一种认为洋地黄类的正性肌力作用，加强右心室收缩力，增加心排血量，因而也增加了左心房压力，加重二尖瓣狭窄的症状； 另一种意见则认为洋地黄类可通过对左心室的作用，降低左心室舒张末期压力，因而降低了左心房压力。作者认为症状轻者，可不用洋地黄类药物，症状较重者，洋地黄类药物并非禁忌，但要谨慎使用，以防中毒。有活动性风湿性心肌炎时，洋地黄类药物的应用更需小心，此时应用肾上腺皮质激素治疗，有时可得到良好效果。出现心房颤动，常可诱致急性心力衰竭，宜首先应用快速作用的洋地黄类药物治疗，在有效控制心室率的同时或以后，心律有可能转为窦性。持续性心房颤动，在一年以内，未经过复律治疗者，可考虑电复律(见“心脏电复律”条)，虽然根据远期随访资料，约有50%患者于转复后一月又转为心房颤动，仅有25%患者能维持窦性节律到二年。对转律后迅速回复心房颤动的患者，似无必要多次反复应用电复律治疗。对这些患者，除适当地给予洋地黄类控制心室率外，尚可在情绪激动、体力过劳、或有继发感染情况下，心室率明显增快时，加用β肾上腺素能受体阻滞剂，往往可以取得较好疗效。
本病可以施行手术治疗。主要为二尖瓣交界分离术，本手术国内已开展了二十多年，有效率达70～80%左右，选择手术对象时应注意下列情况才能取得满意效果：
(1) 心脏功能情况： 临床无症状者，不需手术； 心脏功能在二级或三级者可考虑手术； 心脏功能四级者一般不宜手术。有心力衰竭者，须待症状改善，病情稳定时进行。急性左心衰竭伴有大量咯血，其他治疗无效时，可考虑作急诊手术。
(2) 瓣膜病变情况： 以隔膜型手术疗效最好，其中隔膜漏斗型亦可考虑手术，但术后可能出现轻度关闭不全。漏斗型本身有不同程度的关闭不全，除非确定其仅属轻度，不宜施行本手术。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时，分离术可导致二尖瓣关闭不全程度加重，使心脏功能更恶化，为本手术的禁忌证。此类患者可考虑行人造瓣膜替换术或直视下瓣膜修补术。合并明显的主动脉瓣关闭不全也是本手术的禁忌证，但若二尖瓣狭窄为主，主动脉瓣关闭不全仅属轻度，则二尖瓣分离术仍可考虑。
(3) 风湿活动情况： 有明确风湿活动表现者，暂不宜施行手术，可在水杨酸制剂或激素治疗后，风湿活动停止六个月以上时再考虑手术。若二尖瓣狭窄严重，反复发生肺水肿而不能控制，则可在短期激素控制后进行手术，术后继续进行抗风湿治疗。
(4) 年龄情况： 最适合手术的年龄为20～45岁； 但若狭窄较严重，心功能恶化较快，虽在20岁以下亦可考虑手术。年龄若超过45岁，心功能在二至三级以上，且心功能的减退系二尖瓣狭窄所致，而不伴有冠状动脉性心脏病或明显的肺部病变者，亦可考虑手术。
(5) 心房颤动和动脉栓塞： 心房颤动并非二尖瓣分离术的禁忌证。可以采用右侧途径，经房间沟进入，以避免左心耳内的血栓脱落，引起动脉栓塞。术后尽可能予以电复律。若术前已有动脉栓塞，则手术时再发生栓塞的机会可能增加； 但二尖瓣分离术后，动脉栓塞的发生率则较未分离者减少。故动脉栓塞的患者如一般情况良好，仍可施行手术治疗。
(6) 有关妊娠期手术问题： 妊娠三个月内手术容易引起流产，一般以4～6月时施行手术为宜，七个月后心脏负担过重，亦不相宜。狭窄严重妊娠期中或分娩时，若发生急性心力衰竭而内科治疗无效者，也可考虑紧急手术。
手术后约有20%左右患者发生 “分离术后综合征”(post-commissurotomy syndrome)。表现为术后十日至二个月内，出现左侧胸痛，可放射至左肩，并有发热、出汗、咳嗽、呼吸困难等。可发现胸膜或胸膜心包摩擦音，伴有白细胞计数增高，红细胞沉降率加速等，抗链球菌溶血素“O”测定一般不高。对激素治疗反应良好，在1～2周内可好转。原因不明，可能为变态反应。
手术后随访约有10%病例发生再狭窄，其原因主要为交界分离不够满意，也有部分病例为风湿活动反复发作所致。于确诊后可以考虑再次施行交界分离术或人造瓣膜替换术。
对病变严重，造成二尖瓣毁损，钙化狭窄兼有关闭不全，以及瓣下乳头肌、腱索缩短融合的病例，交界分离手术既不易成功，亦不能纠正血流动力的改变，在此情况下，只能施行瓣膜切除和人造瓣膜替换术。