乳糜尿chyluria

尿内含有淋巴液（乳糜）时叫乳糜尿。尿为乳白色。由腹腔淋巴管和肾盂或膀胱相通时而产生，是因淋巴液回流受阻而致，多由丝虫病引起。

乳糜尿

尿液发白呈牛奶样，放置后有凝块沉淀，严重者可含有血液，呈乳糜血尿的现象，常由丝虫病感染阻塞淋巴管发生破裂所致。

乳糜尿chyluria

是由于淋巴系统梗阻，扩张的淋巴管破入尿路所致。主要病因为丝虫病，其次为肿瘤压迫乳糜池或胸导管。乳糜进入尿路部位多在肾盂。乳糜尿常呈间歇性发作，在劳累和多食脂肪性食物后较易发生。可伴有血尿、乳糜凝块及肾输尿管绞痛，甚至出现排尿困难。治疗方法：
❶1～2%硝酸银肾盂灌注；
❷肾周围淋巴管结扎术、胸导管奇静脉吻合术等。

乳糜尿

尿中含有乳糜液称为乳糜尿，是由于肠道吸收的乳糜液（即脂肪皂化后的液体），不能按正常的淋巴引流系统引流至血液循环，而逆流至泌尿系统淋巴管中，使其内压增高、破裂、乳糜液溢入尿中所致。乳糜尿的生化成分有脂肪（分子形式胶状混悬的）、白蛋白、卵磷酯、胆固醇、纤维蛋白原及皂等，最主要成分是甘油三酸酯。
乳糜尿呈乳白色、乳酪样或色泽稍混浊。其色泽及混浊度随乳糜含量而异，而乳糜含量又常受患者饮食脂肪量、运动、体位、淋巴管破裂程度等因素影响。如混有血液，则呈粉红色，为乳糜血尿，与单纯血尿有鉴别诊断的意义。如合并泌尿生殖系统感染，可混有脓液，为乳糜脓尿。
乳糜尿因含有纤维蛋白原，故易凝成白色透明胶状凝块（乳糜胨）。尿静置后可分三层： 上层为脂肪； 中层为乳白色或色泽较清的液体，常有小凝块混悬其中；下层为红色或粉红色沉淀物，内含红细胞、白细胞等。
乳糜尿多数呈间歇性出现，间歇期从数天至数月，偶有间隔数年发作者，这类患者可作高脂饮食试验，诱发乳糜尿进行诊断。少数病人可呈持续性。
发病原理 目前对乳糜尿的形成有两种解释。
(1) 广泛的腹部淋巴引流系统阻塞： 正常从肠道吸收的乳糜液经肠干淋巴管到达腹主动脉前淋巴结而至乳糜池。如肠干淋巴管或腹主动脉前淋巴结阻塞时，则乳糜液不能流至乳糜池，而通过腹主动脉前淋巴结与腹主动脉旁淋巴结之间的通路，流入腰干淋巴管而至乳糜池。当腰干淋巴管同时也有阻塞时，则乳糜液即逆流至泌尿系统淋巴管，使其内压增高、曲张，终至破裂而产生乳糜尿。(2) 胸导管阻塞： 由于胸导管阻塞，乳糜池内的乳糜液不能流入血液，以致乳糜池内压增高，乳糜液经腰干淋巴管逆流至泌尿系统淋巴管，使其内压增高、曲张，最后破裂而产生乳糜尿。
泌尿系统淋巴管破裂的部位，最常见于肾盏、肾盂（因肾内的淋巴管最脆弱），其次为输尿管，偶也可见于膀胱、后尿道等处。
诊断步骤 先确定是否为乳糜尿，然后定位，再寻找病因。
确定乳糜尿： 乳样浑浊的尿液如镜检无脂肪球，加乙醚于其中，用力振摇，如由浑浊转清，即为乳糜尿阳性。取乙醚层置于蒸发皿内隔水蒸干，能见到油状残渣，手触之有油腻感，表示有脂肪；再加苏丹Ⅲ染液于油状残渣中混匀，取少许作镜检，可见红色的脂肪微粒，更能证明为乳糜尿。口服苏丹Ⅲ或放射性核素131Ⅰ标记的脂肪后，如在尿中能测得这种标记的脂肪，则乳糜尿的诊断更明确。乳糜尿临床上需与以下情况相鉴别。
(1)脂尿： 血浆中的脂质可从肾小球中滤出，但几乎全部被肾小管重吸收，故正常尿不含脂质。若排出的尿中含有较多的脂质时，则称为脂尿。属于病态。引起脂尿的原因有：
❶高脂血症。脂质从肾小球滤出过多，超过肾小管重吸收的能力而溢出尿中，脂肪成分与血浆的相似，包括胆固醇（酯）、甘油三酸酯、磷酯等。脂尿最常见于各种原因引起的肾病综合征，也见于脂代谢障碍性高脂血症(包括Fabry病)。当长骨发生骨折时，脂质从骨髓腔进入血液，也可自尿中排出。这种脂尿需进行分光光度计检查及化学分析法才能确定。
❷脱落的肾小管上皮细胞、肿瘤细胞以及渗出的白细胞发生脂肪变性，随尿排出引起脂尿。这种脂尿实际上为假性脂尿，其特点是镜下可见多量内含双析光的脂滴细胞或脂肪管型，若细胞破裂，则脂滴亦可游离存在于尿中，呈双析光的细微小体。临床上见于各种肾小管退行性变，包括磷、砷、一氧化碳中毒以及泌尿系肿瘤。尿中脂质可以小滴形状游离存在，使尿混浊，甚至呈乳白色；若尿中脂质不多，也可浮游于表面或粘附于管型上，而不引起尿色改变。
(2) 脓尿： 可使尿混浊，甚至呈乳白色，镜检可见大量脓细胞，加碱性溶液可转清。
(3) 磷酸盐尿： 磷酸盐排出体外后，经冷却可析出过饱和的磷酸盐，而使尿混浊。加热、加醋酸后即转清。镜下可见大量磷酸盐结晶。
定位诊断： 乳糜尿的定位诊断包括淋巴引流系统阻塞病变部位及泌尿系统淋巴管破裂部位。如患者只有乳糜尿而无其他伴发症状，则难判断乳糜尿的来源。如患者伴有全程血尿、镜检有管型，或由于乳糜块阻塞输尿管而引起肾绞痛，则可考虑乳糜尿是来自肾脏。来自何侧肾，可作膀胱镜检查确定。逆行肾盂造影在部分患者可见肾盂肾盏淋巴逆流影象，对乳糜溢出的定位诊断有参考价值。但必须注意，在正常逆行肾盂造影时，如压力过高，可损伤肾穹窿部而出现同样的逆流现象。淋巴系造影检查能直接观察肾内、肾周、腹腔及盆腔的淋巴管和淋巴结，乳糜池和胸导管，肾盂、肾盏、输尿管及膀胱等部位的淋巴流通情况，对淋巴系统病变及瘘道形成的定位诊断甚有价值；对治疗方法的选择及临床疗效的观察，也有一定指导意义。
病因诊断： 乳糜尿的病因分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。国内报道绝大多数由斑氏丝虫病所致； 极少数病例可因结核、肿瘤、胸腹部创伤或手术，以及原发性淋巴管系统疾病（包括先天性畸形）等所致； 偶尔也可见于妊娠、肾盂肾炎、肾结核、包虫病和疟疾等。诱因多为过度运动、进食脂肪餐等。
病因的诊断必须根据病史、体格检查及有关的实验室检查，进行综合分析才能确定。如患者生活在丝虫病流行区或居留过，曾有丝虫病急性发作病史，应考虑丝虫病引起的可能，可作血及尿微丝蚴检查以助确诊。必要时也可作淋巴结活体组织检查或诊断性治疗以协助诊断。如患者有结核病史，伴有腹腔结核的临床表现(如腹膜结核、肠系膜淋巴结核等)，应考虑腹腔结核所致的乳糜尿。如患者伴有腹腔、腹膜后、纵隔等部位的原发性肿瘤或转移癌，伴有乳糜腹水或胸水，应考虑肿瘤压迫或浸润腹腔淋巴系统或胸导管所致。如乳糜尿发生于胸、腹部创伤或手术后，应考虑乳糜尿与创伤或手术损伤胸导管或腹腔淋巴管所致，淋巴系造影可助诊断。如患者发病于幼年，逐渐出现乳糜尿、乳糜胸水或腹水、子宫乳糜溢、关节腔乳糜积液、象皮肿及皮下小淋巴管扩张成小囊肿或乳糜溢出等，应考虑原发性淋巴管系统疾病如先天性胸导管畸形、腹部无功能巨大淋巴管畸形或广泛性淋巴管发育不全等，淋巴系造影有助于诊断。此外，肾结核、肾盂肾炎、肾结石、肾包虫病、疟疾、高脂血症、妊娠等所致的乳糜尿，根据原发病的特征一般不难作出诊断。

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乳糜尿

乳糜尿系尿中不正常地混入含有乳糜的淋巴液，使尿呈乳白色。乳糜内含有脂肪、血浆蛋白、包括纤维蛋白原等成分。典型的乳糜尿静置后可分三层： 上层为脂肪； 中层为色泽较清的液体，其中常有小凝块混悬于其中； 下层为红色或粉红色的沉淀物，内含红、白细胞。如含血液较多，尿液呈粉红甚至深红色，往往有小凝块随同排出，称为乳糜血尿。含脂量及纤维蛋白原量高者在排出体外后即凝结成透明胶状块物。如尿内乳糜含量极少，肉眼观察只略显混浊。乳糜尿的严重度与摄入脂肪量，病人的运动强度及饮水量有密切关系。高脂肪饮食，剧烈运动（加速淋巴循环）及妊娠(腹腔内压增高，加重淋巴回流障碍)使程度加重，大量饮水则可使其稀释，在一日内尿内乳糜含量可早晚不同。当患者摄入脂肪量低，及体力活动减少时，漏入泌尿道的淋巴液可不含乳糜成分而只表现为淋巴尿。此时尿液澄清，但含有较正常为多的血浆蛋白及细胞成分。
乳糜尿患者极易继发尿路感染及梗阻，甚至造成肾盂积液伴有相应的临床表现。长期持续的乳糜尿或乳糜血尿患者可以表现为消瘦、营养不良和贫血，有时可有低热或腰背酸痛。形成乳糜尿的基本原因是腹腔内淋巴系统存在阻塞，引起淋巴回流障碍，泌尿系淋巴管扩张迂曲、破裂，在淋巴管与泌尿道之间有瘘管相连。最常见的部位在肾盂，具体形成方式可由于广泛的腹部淋巴道阻塞和胸导管阻塞。造成乳糜尿的原发病因可分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。在我国绝大多数是班氏丝虫病所致。少数是由于结核、肿瘤、胸腹部创伤或手术，原发性淋巴系统疾病（包括先天畸形）所致。妊娠、包虫病偶尔也可引起乳糜尿。
乳糜尿须与脓尿、含多量盐类尿及脂肪尿相区别。脓尿只含大量白细胞，外表虽可混浊，但乳糜试验为阴性。盐类尿于加热加酸后即转澄清。脂肪尿不含纤维蛋白原，无凝结现象。膀胱镜检查可以明确乳糜尿来自何侧。逆行肾盂造影如见有肾盂、肾盏淋巴回流现象，对确定乳糜溢出的部位有参考价值。最可靠的方法是淋巴管造影，它可以明确乳糜瘘管的部位，数目和严重程度。

乳糜尿

chylous urine