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又称胸腺发育不全。
由于胸腺缺乏而引起的免疫缺陷病，即T淋巴细胞缺乏。也有人认为是T和B淋巴细胞联合缺陷的一种变型。属常染色体隐性遗传。
发病年龄不一，临床表现为反复感染，常见湿疹、慢性中耳炎、鼻窦炎。血淋巴细胞＜1．2×109／L，免疫球蛋白正常或升高，但对抗原可能缺乏抗体反应能力；X线检查胸腺缺乏，淋巴结活检见胸腺依赖区发育低下。治疗为控制感染，试用转移因子，必要时可行移植胸腺手术。
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